Colestaza - eșec al secreției bilirubina, ceea ce duce la dezvoltarea hiperbilirubinemiei conjugate și icter.
Există mai multe motive, identificate în studiile de laborator, scanare hepato-biliare și, uneori, o biopsie hepatică și intervenții chirurgicale. Tratamentul depinde de cauza.
Cauzele colestază neonatală la copii
Colestază pot apărea ca urmare a unor tulburări extrahepatic sau intrahepatice, deși unele de stat se suprapun. Cea mai frecventă tulburare - atrezia biliară extrahepatică. Există numeroase tulburări intrahepatice, în general, sindromul numit hepatita neonatală-lea.
Boala apare rar la copiii prematuri sau la sugari de la nastere.
Sindromul hepatitei neonatale (hepatita cu celule gigante) este o boală inflamatorie a ficatului nou-născut. Boli metabolice includ agantitripsina insuficienta, fibroza chistica, neonatal boala de stocare de fier. Cauzele infecțioase - este un sifilis congenital, virusurile ecoului și unele virusuri herpes (HSV, și CMV); virusurile hepatitice clasice (A, B și C) sunt cauze mai puțin frecvente. Există, de asemenea, unele defecte genetice mai puțin comune, cum ar fi sindromul Alagille.
Dereglarea primare colestaza afectează excreția de bilirubina, ceea ce duce la excesivă a bilirubinei din sânge și acizii biliari reduce conținutul de sare în tractul gastrointestinal.
Simptome și semne de colestază neonatală la copii
Colestaza este de obicei detectat în primele 2 săptămâni de viață. Sugarii au icterica de multe ori urină închisă la culoare (care conține bilirubină) scaun acolice și hepatomegalie. Dacă colestaza persistă, mâncărime cronică este comună, precum și semne și simptome de deficit de vitamine liposolubile; line pe graficele de creștere poate arăta un declin.
diagnosticare
- Total și directă bilirubinei.
- teste ale funcției hepatice.
- scanare hepatobiliară.
- Uneori, o biopsie hepatică.
Orice copil care are icter la vârsta de 2 săptămâni, ar trebui să fie testate pentru colestaza. Abordarea inițială trebuie direcționată spre diagnosticul stărilor care pot fi tratate (de exemplu, atrezia canalelor biliare extrahepatice, unde chirurgia precoce imbunatateste rezultatele).
Colestaza este identificat printr-o creștere atât a bilirubinei totale si directe. Testele care sunt necesare pentru evaluarea suplimentară a funcției hepatice includ determinarea albuminei, bilirubinei serice fracționat, enzimelor hepatice, timpul de protrombină (PT) și APTT. După confirmarea colestază trebuie să efectueze un studiu pentru a determina etiologia.
scanare hepatobiliar trebuie efectuată; excreția mediului de contrast în intestin exclude biliare atrezie, dar lipsa de excreție poate fi la fel ca în atrezia duetul biliar sau în hepatita neonatală severă. Hepatita neonatală se caracterizeaza prin tulburare lobular cu celule gigante multinucleate. Uneori, diagnosticul este neclar, iar necesitatea intervenției chirurgicale de diagnosticare cu Cholangiography operativ.
Predicția de colestază neonatală la copii
colestază Predicția datorită prezenței unor tulburări specifice (de exemplu, tulburări metabolice) variază de la benigna la boala progresiva care duce la ciroza hepatica.
Sindromul idiopatica neonatal Hepatita este, în general lent, dar rezultatul poate dezvolta leziuni hepatice permanente, ceea ce duce la moarte.
Tratamentul colestază neonatală la copii
- Tratamentul pentru motive specifice.
- Suplimente alimentare de vitamine A, D, E și K.
- trigliceride cu catenă medie.
- Acid Uneori ursodeoxicolic.
Terapia specifică este direcționată spre motivul. Dacă nu există nici o terapie specifică, terapia de susținere, și constă în principal terapiei nutriționale, inclusiv Suplimentarea vitaminelor A, D, E și K. În nevoie hrăniți cu formula de a folosi un amestec bogat în trigliceride cu lanț mediu, deoarece acestea sunt mai bine absorbite în cazul deficienței sărurilor biliare. Este nevoie de o cantitate adecvata de calorii; Sugarii ar putea avea nevoie pentru a> 130 calorii / kg pe zi. La nou-născuții cu utilizarea biliară redusă a acidului ursodeoxicolic poate ameliora pruritul
Sugarii cu atrezie biliara suspectate necesită operații de diagnosticare cholangiogram intraoperatorie. După confirmarea atrezia tractului biliar trebuie să fie portoenterostomiya (metoda Kasai). În mod ideal, această procedură trebuie efectuată în primele 1-2 luni de viata. Dupa operatie, multi pacienti au probleme cronice semnificative, inclusiv colestază persistente, colangită ascendentă recurentă, și întârzierea dezvoltării. Chiar si cu un tratament optim, multi copii dezvolta ciroza si necesita transplant hepatic.