Vasculita hemoragică - boli ale copilăriei

Aceasta boala are mai multe denumiri: purpură anafilactoidă, kapillyarotoksikoz, boala Henoch - Henoch.

Etiologia si patogeneza vasculita hemoragică

Etiologia și patogenia nu sunt bine înțelese. Conform ideilor moderne, hemoragica vasculita - este o boală infecțioasă-alergic sau toxic-alergic afecteaza in principal vaselor mici de sânge care apar ca urmare a sensibilizării organismului infecțios, alimente, medicamente și alte vase faktorami.Povrezhdenie in timpul vasculite hemoragice pot să apară pe baza unui proces autoimun, în care reacția antigenului - anticorp are loc în endoteliul vaselor mici de sânge.

Patologia vasculita hemoragică

Modificări inflamatorii observate vase de calibru mic de tip panvaskulita, denumită în continuare - angionekrozy și tromboză. Ca rezultat al capilarelor inflamatiei hyperergic nespecifice si a vaselor mici interferează cu permeabilitatea normală a pereților vasului într-un randament de eritrocite în țesutul înconjurător și plasmă.

Clinica vasculita hemoragică

Tabloul clinic al bolii caracterizate printr-un mare polimorfism. Prin predominanța simptomelor clinice sunt 4 forme clinice: cutanate (simplu), reumatoide (piele-articulare), abdominale și fulgere. Acestea pot fi combinate în mai multe forme. Natura bolii poate fi acută sau cronică recidivantă. copii bolnavi de orice vârstă, dar cel mai adesea preșcolar și școlar.
In cele mai multe cazuri, boala se dezvolta dupa 2 - 4 saptamani dupa infectii respiratorii acute, urmate de angină pectorală sau exacerbare acută a amigdalite cronice. Cel mai adesea începând cu o creștere bruscă a temperaturii corpului la grad scăzut sau ridicat cu fenomene de intoxicare, anorexie. Ulterior, temperatura corpului poate fi grad scăzut, complicații normale mai puțin - ridicate.

cutanat

Necesar și absolut semn de încredere al bolii - sindromul hemoragic cutanat: pe regiuni simetrice ale corpului, de multe ori suprafețele extensorii ale membrelor și fese apar erupții cutanate care reprezintă hemoragica exantem ca puncte brusc definite sau pete de cireșe hemoragic exudativa sau papulo-hemoragic nu dispar la presiune. De multe ori hemoragie localizată în principal în jurul articulațiilor. Alături de elementele tipice ale vasculitei hemoragice apare erupție cutanată maculopapulară puternic pruriginoasă cu urticarie, cum ar fi urticarie. În erupție cutanată severă a bolii tinde să fuzioneze și necroza în centrul vetrei. În locul necrozei în crusta uscată ulterior format ( „insigne“) sau de vindecare pe termen lung crater ulcere. În presiune locuri de pe piele, haine de multe ori au gingiile repetând forma lor „ottiskoEye“ erupții cutanate. Sindromul hemoragic Cutanat are un caracter ondulat.
Aproape toți copiii (mai puțin senior) a sărbătorit angioedem locală în diferite părți ale corpului (picioare, mâini, față, organele genitale), care poartă migratoare în natură și de obicei dispar repede.

formularul reumatoidă

Sindromul articulara în vasculita hemoragică este foarte frecvente. El a manifestat toate semnele de inflamație - o durere ascuțită, agravată de umflarea mișcarea articulațiilor, modificarea culorii pielii pe ele și mult mai puțin limitate la mono sau poliartralgie. Cele mai frecvent afectate glezna, încheietura mâinii și genunchi articulațiilor. În cele mai multe cazuri, sindromul articular apare la inceputul bolii, în același timp cu apariția erupții cutanate. Modificările la nivelul articulațiilor caracterizate prin, pe termen scurt volatile și de obicei dispar după 2 - 3 zile.

abdominal

Una dintre cele mai severe manifestări de vasculita hemoragică este sindromul abdominale. Acesta este asociat cu apariția hemoragiei în peretele intestinelor, mezenter și caracterizat prin fenomene diskinetice: dureri abdominale, vărsături, diaree, sânge în vomă și fecale, scaun, uneori întârziate, anorexie prelungită. durere abdominală caracter paroxistice. În timpul atacului copilul devine agitat, iritabil, se clatina in pat, ia o situație forțată - cu cele date la nivelul abdomenului sau picioarelor Bozeman. Fața devine fața palidă, trăsăturile ascuțite, expresie îndurerată. Puls frecvent, limba uscată, căptușită cu placa. De regulă, copiii nu sunt zone strict de cea mai mare durere localizata. La durerea palparea și tensiunea musculara a peretelui abdominal au localizare diferite și sunt migratoare în natură, a stabilit că în buric, în hipogastric sau inghinala dreapta.

formularul fulminantă

forma fulminanta de vasculita hemoragică este extrem de dificil. Boala apare de tipul de sepsis însoțită de febră ridicată, umflături și dureri ale articulațiilor. hemoragiile cutanați tind să fuzioneze sângerării și formarea de bule de aer pe trunchi, fata, picioare, picioare profunzime și dezvoltarea ulterioară a ulcerației extinse și necroza porțiunilor țesuturilor moi. În această formă există o rată ridicată a mortalității. Aproape toți pacienții în timpul manifestărilor clinice ale bolii sunt observate modificari in activitatea inimii si vaselor de sange - tonuri estompate, tahicardie, suflu sistolic funcțional peste vârful inimii și în punctul V.
Firește, în vasculita hemoragică boli de rinichi, care apare cel mai des în 1 - 2-a săptămână de boală. Sindromul Manifestari vezicii urinare pot fi diferite de proteinurie tranzitorie si hematuria pentru a exprima glomerulonefrita kapillyarotoksicheskogo, tranziție greu și lung care curge, în unele cazuri, cu dezvoltarea de glomerulonefrită, insuficiență renală cronică.
În vasculita hemoragică pot fi afectate de sistemul nervos central. În cazurile severe, există convulsii epileptiforme, simptome meningeale și semne de leziuni focale ale meningelui. fenomene cerebrale apar nu numai datorită efectelor toxice asupra sistemului nervos central, dar, de asemenea, ca urmare a sângerare la nivelul creierului și substanța membranei.
În sângele periferic este leucocitoza moderată cu deplasare stânga neutrofilelor, VSH crescut.

Diagnosticul de vasculita hemoragică

Diagnosticul bolii nu este dificil pentru sindromul tipic cutanat. Cazul în care fenomenele articulare si abdominale apar inainte de erupții pe piele, este necesar să se diferențieze cu boli reumatismale si acute chirurgicale abdominale (apendicita acuta, invaginație, peritonită).

vasculita hemoragică Prognoza

Prognosticul depinde de forma bolii și cursul clinic. Formele acute poate termina în recuperare completă. In prezenta simptomelor abdominale prognosticul este complicată. In recidivante forme cronice ale rezultatului bolii este determinată în mare măsură de gradul și natura leziunilor renale.

Tratamentul vasculita hemoragică

repaus la pat pentru cel puțin 3 - 4 săptămâni pentru a contracara toate manifestările bolii, dieta, cu excepția alimentelor alergenice (ouă, lapte, ciocolată, fructe citrice). Complexul de medicamente includ medicamente sosudoukreplyayuschie - rutin, acid ascorbic. utilizate pe scară largă în vasculita hemoragică a primit terapia cu heparină datorită acțiunii sale anticomplementară, care are loc sub controlul coagulării. Heparina se administrează în porțiuni egale la fiecare 4 ore, într-o doză zilnică de 2-500 U / kg, în funcție de forma de boala si severitatea sângerării proprietăți fibrinolitice. Pe fondul terapiei cu heparină includ antihistaminice și glucocorticoizi. Terapia hormonala nu este „acopere“ anticoagulantelor este nepractică, deoarece glucocorticoizi creste in mod semnificativ de coagulare a sângelui și inhibă fibrinoliza. Exprimată sindrom abdominal antispasmodice necesar numire, soluție novocaină 0,25% intravenos. Când persistentă curs cronică recidivantă în terapia complex includ imunosupresoarele (azatioprină, leykoran).
Este necesar să se steriliza centrele unei infecții cronice. După externare, copiii trebuie să fie la dispensarul.