Gastroschizis (Gr. Γαστροσχίσις. De la Gastro
„Și s-chísis / s-chísma,« divizare ") - defect congenital în peretele abdominal anterior, în care, prin crăpătura abdomenului, uneori cad bucle intestinale și alte organe. Aceasta are loc în timpul dezvoltării fetale în mod spontan la ombilic interfață și pielea normală, de obicei pe dreapta. Spre deosebire de omfalocel. Aceasta nu include cordonul ombilical (ombilical notat partea prikriplenie normala a gastroschizis) și organele viscerale nu sunt acoperite de peritoneu și amnion.
Frecvența gastroschizis 1:10 000 de nașteri.
vârstă fragedă materne, infecție, fumatul. droguri și toți factorii care pot determina greutate fetală scăzută frecvență crescută gastroschizis. Risc de gastroschisis neonatală de la fumat în timpul sarcinii, cu 50% mai mare comparativ cu gravide, care nu fumează [1].
Un studiu recent a constatat efectul schimbării de paternitate (nașterea de copii din diferite bărbați), ca un factor în risc crescut de gastroschizis. Se crede că sistemul imunitar al mamei poate juca un rol în dezvoltarea gastroschizis [2].
Ca gastroschizis defect congenital poate fi moștenită în mod autosomal recesivă. Dar, uneori, poate fi o mutație sporadică, uneori, nu sunt legate de mutații genetice, și, uneori, poate fi moștenită în mod autosomal dominant. (Multifactorială moștenire) [3].
embriologie
Flaw generat între 5 și 8 săptămâni ale dezvoltării fetale. În a patra săptămână de sarcină, falduri corpului laterale muta spre stomac și siguranța în linia mediană, pentru a forma peretele abdominal anterior. fuziune incompleta este cauza proeminenței a intestinului prin buclele formate pentru spații înguste.
malformațiilor asociate
Spre deosebire de omfalocel malformațiilor asociate cu gastroschizis se gasesc doar pe o parte a intestinului, cel mai des - atrezia intestinale, care este de netrecut intestin imperforate. De asemenea, poate fi un intestin scurt congenital, lipsa de diferențiere în intestine mici și mari, dezavantaje de rotație și de fixare, și altele. Toți copiii cu gastroschisis are loc atașarea anormală a mezenterul intestinului subtire.
diagnosticare
Gastroschisis este de obicei diagnosticat cu ultrasunete deja prenatallno. Nivelul AFP este întotdeauna ridicat. Gravida poate fi oferit consiliere genetica si testare genetica in continuare, amniocenteza.
Dupa nastere poate fi vazut de o malformație tipică a peretelui abdominal anterior cu bucle intestinale a scăzut. Cordonul ombilical este atașat la partea de normale.
Gravidă cu stabilit fetus gastroschizis trebuie respectate specialiști corespunzătoare pentru a localiza găuri de reducere spontană a peretelui abdominal. Deoarece buclele intestinale sunt aranjate in afara abdomenului fetusului in lichidul amniotic. acestea pot fi deteriorate de prezența lichidului amniotic în selecții copiilor. Naștere este adesea realizată prin cezariană. Livrarea ar trebui să aibă loc în centru, cu terapie intensivă neonatală și chirurgie pediatrică.
Naștere, de obicei, efectuate în înainte de termen. La selectarea timpului de livrare trebuie să cântărească două lucruri: maturitatea maximă a daunelor de organe și nou-născutului minime.
gaura Reducerea spontană poate cauza ciupirea vaselor sanguine ale buclelor separate ale intestinului și alte daune. In timpul primelor ore după naștere, se efectuează o intervenție chirurgicală la sugari, cu scopul de a preveni dezvoltarea infecției în peretele abdominal plasat în afara intestinului.
Recent căzut practică care acoperă buclele intestinale, cu o pungă de plastic sterilă, bine atașat la peretele abdominal anterior și atârnă-l peste copil. În câteva zile, bucle intestinale aluneca în cavitatea abdominală și gaura poate fi ușor cusute cu un minim de cusături. În ciuda volumului uneori considerabil a scăzut despicătură viscerala de multe ori dimensiunea mică și nu există nici mai mult de 4 cm.
În cazul în care o intervenție chirurgicală este acționat imediat, buclele intestinale încorporate în cavitatea abdominală și peretele abdominal a fost suturată. Uneori, cavitatea abdominală este prea mic pentru a pune din nou întregul intestin, în timp ce materialele plastice utilizate pentru materiale străine, care mai târziu în următoarele intervenții chirurgicale eliminate.
Printre noile destinații oferi membrane schimbătoare, în scopul de a reduce concentrația de substanțe care distrug bucla intestinului [4].
După operare pentru o nutriție parenterală lungă este adesea o problemă, care dureaza, uneori, timp de câteva săptămâni. În acest timp, copiii ar trebui să primească toate componentele necesare ale puterii prin perfuzie.
Odată cu dezvoltarea chirurgiei în condiții moderne și a mortalității infantile a scăzut de îngrijire intensivă la 30% (până la 10% în unele clinici din intreaga lume). Prognosticul global pentru succes operat-copil prietenos.