... Diagnosticul sindromică descriptiv corect poate ajuta la stabilirea diagnosticului nosologică.
Polineuropatia astăzi este privită ca o boală a întregului corp cu implementarea procesului patologic la nivelul sistemului nervos periferic sub forma unor leziuni multiple ale nervilor periferici.
Manifestările clinice ale neuropatiei depind distrugerea preempțiune de un anumit tip de fibre nervoase. Procesul cu polineuropatie simetrică abundență determină simptome. În cele mai multe polineuropatiile afecteaza in primul rand cele mai multe fibre nervoase lung, cu toate acestea, simptomele incep de obicei cu o oprire, și apoi răspândit într-o direcție ascendentă.
Simptomele constau în polineuropatie comune a deficitelor senzoriale și motorii, pierderea reflexelor tendinoase, și, ulterior, atrofie musculara. În general, polineyropatichesky plin reprezintă un sindrom complex de senzoriale, motorii și simptome vegetative, care, în funcție de natura și profunzimea distrugerii tipului corespunzător de fibre pot fi negative (simptome care se încadrează) și pozitive (simptome de iritatie).
Principalele simptome asociate cu polineuropatie. Simptomele senzoriale. (1) Raport de sensibilitate durere: paresthesias; durere spontană; Insula: tăiere, ardere, tir; prost: durere, plictisitoare; induse de durere (alodinie); hipoestezie (amorțeală de tip „mănușă“, „șosete“); hiperalgezia. Violarea sensibilității temperaturii. (2) sensibilitate Raport de vibrații. (3) tulburări proprioceptive, ajungând la gradul de severitate ataxiei senzoriale extreme. simptome motorii. Slăbiciune și atrofia mușchilor extremităților distale. Areflexia. tremor neuropatice. Crump. simptome vegetative. (1) Cardiovascular :. Tahicardie, hipotensiune ortostatică, etc. (2) gastro-intestinale: constipație, diaree, spontan, etc (3) urogenitala :. Sphincter disfuncție, impotență și transpirație etc. Violarea :. Uscăciunea pielii. Tulburări trofice: umflarea, subtierea unghiei, decolorarea pielii, și altele.
Luați în considerare mai detaliat Simptomatologia cele mai frecvente tulburari in polineuropatia - senzor de tulburări (sensibile).
Primul apar de obicei, simptome senzoriale pozitive (senzație de arsură și alte parestezie), în picioare, de multe ori în vârfurile degetelor. Ulterior sa alăturat simptome senzoriale negative (amorțeală și sensibilitate a scăzut), care se extind progresiv în direcția proximală, așa cum au afectat toate fibrele nervoase mai scurte. Încălcarea sensibilității la suprafață la mâinile de obicei, apar numai după ce simptomele la nivelul picioarelor merge până la piciorul de mijloc, ceea ce duce la apariția clasic „șosete și mănuși.“ În cazul în care sensibilitatea încălcării a crescut până la jumătatea coapsei pe picioare și la nivelul cotului la mana, ne putem aștepta la apariția zonei hipoestezie la nivelul abdomenului inferior față, care are forma unui semicerc neregulat (cort) cu vârf îndreptat spre sternul, și este cauzată de înfrângerea de cel mai lung portbagaj nervi. Spre deosebire de leziunile anterioare in bolile maduvei spinarii pierderea senzoriale in acest caz sunt detectate numai pe suprafața frontală a trunchiului și pe spate sunt absente, iar limita lor superioară curbată, nu orizontal. Dar polineuropatii porfiriynoy tulburări senzoriale nu pot implica picior și mână, și proximale a membrelor si trunchiului. Cu implicarea sensibilitatea profundă a fibrelor se dezvoltă ataxie senzorială.
Tulburările senzoriale pozitive includ, de asemenea, durere, disestezie, hiperestezie, hiperpatie, hiperalgezia. Durere în timpul polineuropatiile depind de severitatea procesului și de obicei apar neuropatii pi care apar afectează în principal durere cu fibre subțiri, în timp ce paresteziile adesea asociată cu o leziune a fibrelor mielinizate. Hiperpatia, dysesthesia și alodinia la neuropatii sunt de obicei asociate cu regenerarea axonală germinării.
Diagnosticul sindromic polineuropatiei trebuie să includă.
(I) Natura fluxului. polineuropatia acuta - dezvoltarea simptomelor are loc în decurs de câteva zile până la 4 săptămâni; subacută polineuropatie - dezvoltarea simptomelor are loc în câteva săptămâni; polineuropatie cronică - dezvoltarea simptomelor are loc în termen de câteva luni sau ani (recidivantă polineuropatie sunt forme cronice).
Debutul acut este caracteristic toxică, vasculară sau polineuropatia etiologie imună. Majoritatea bolilor toxice și sistemice dezvoltă subacute timp de câteva săptămâni sau luni. În cele din urmă, o parte din originea metabolică a neuropatiei se poate dezvolta foarte lent (în ani).
(II) Distribuția leziunii. (1) distal sau proximal și (2), o leziune a membrelor simetrice sau asimetrice; (3) este izolat ca polineuropatia cu afectarea predominanta a extremităților superioare și polineuropatia cu afectarea predominanta a membrelor inferioare (ultima variantă foarte mult frecvență predominantă de apariție între neuropatii, în special printre acele neuropatii sunt asociate cu boli somatice: în majoritatea cazurilor, somatic polineuropatia cauzate manifestat distal simetrică senzorial sau tulburări motorii ale membrelor).
(III) simptome clinice avantajos. Simptomele clinice depind de o leziune primară sau (1) tipul de fibre ce constituie nervul periferic și (2), pe care structurile din fibra nervoasă a lovit - axonul sau teaca de mielină din jurul sau (substrat leziuni).
nerv periferic este compus din fibre subțiri și groase. Toate fibrele motorii sunt fibre mielinizate groase. și sensibilitatea la vibrații proprioceptive (adâncime) este, de asemenea, realizat de fibre mielinizate groase. Dimpotrivă, fibrele care transmit durerea și temperatura sens - și subțire mielinizate nemielinate. Transferul simțurilor tactile sunt implicate ca și fibre subțiri și groase. Fibrele vegetative sunt subtiri nemielinate.
Invinge fibre fine pot duce la pierderea selectivă a sensibilității durerii sau a temperaturii, parestezii, durere spontană în absența pareze și chiar și în reflexele normale. Neuropatie fibre groase însoțite de slăbiciune musculară, areflexie, ataxie senzoriale. Invinge fibre vegetative duce la apariția simptomelor fizice. Implicarea fibrelor duce la senzorimotorie amestecate și polineuropatie autonom.
. Una dintre cele mai importante probleme în diagnosticul sindromic polineuropatiei - diferenția de mielinopaty axonopatie. Este adesea crucial pentru diagnosticarea si alegerea tratamentului.
Și astfel, ia în considerare aspectele legate de definirea înfrângerea substratului: axonopatie și / sau mielinopatiya. Cel mai precis substrat leziunii este determinat folosind elektroneyronomiografii. Dar există o serie de semne clinice, care permit o probabilitate mai mare de a diferenția axonală și polineuropatie demielinizantă (axonopatie și, respectiv, mielinopatii).
Criterii de diagnostic diferențial se bazează pe următoarele ipoteze. (1) Cursul bolii când mielinopatiyah remitent la axonopatie - o progresivă; (2) pentru mielinopaty leziuni simetrice caracteristice, care nu este tipic pentru axonopatie; (3) mielinopaty caracterizat localizarea proximală și hipotrofie moderată, în timp ce axonopatie - localizare distală și expresie semnificativă; (4) atunci când o pierdere mielinopatiyah reflexii caracteristice cu posibila recuperarea lor la reflexele axonale distale picătură avantajos, recuperarea care este îndoielnic; (5) se dezvolta la mielinopatiyah durere moderată și Hipoestezie sunt tulburări frecvente sensibilitate profundă; durere hipoestezie la tulburări axonopatie mari și adânci de sensibilitate nu sunt tipice; (6) sunt variabile în natură, în timp ce axonopatie sensibilitate rupt distal ( „mănuși“, „șosete“) la tulburarea de sensibilitate mielinopatiyah; (7) tulburări trofice vegetativ în mielinopatiyah sunt moderate la axonopatie - exprimate; (8), există diferențe în compoziția lichidului cefalorahidian: creșterea proteinei la mielinopatiyah și nici o schimbare la axonopatie; (9) Criterii electroneuromyographic: reducerea drastică a vitezei de conducere nervoasă și scăderea amplitudinii impulsului M-răspuns la mielinopatiyah, spre deosebire de o ușoară reducere a ratei pulsului și amplitudinea nemodificat M-răspuns în axonopatie; (10) biopsii nervoase a relevat „cap bulbous“ la mielinopatiyah și degenerare axonală în axonopatie; (11), cura la mielinopatiyah, de obicei, este rapid cu defect rezidual minim; axonopatie pentru ultimele câteva luni și ani cu reziduală CASTIGA Un defect permanent.
Să ne gândim mai în detaliu criteriile de diagnostic diferențial electroneuromyographic mielinopatii și axonopatie.
In demielinizante polineuropatiile detectate reducerea vitezei neurotransmisiei mai mult de 20% față de limita inferioară a valorilor normale, blocurile (scăderea bruscă a amplitudinii M-răspuns în studiul segmente scurte), crește în perioada latenta F unda (cu fibre motorii demielinizare proximal) dispersia temporala a M-răspuns din cauza vitezei inegale a excitației fibrelor nervoase diferite. Pi polineuropatiile demielinizante ereditară există chiar și o încetinire a unității. Când electromiografie ac în polineuropatiile demielinizante detectată o creștere a duratei potențialelor agregat motor (datorită neodnomomentnogo impulsuri sosite la diferitele fibre musculare), dar nici o creștere a amplitudinilor și semne ale activității spontane lor.
Când axonopatie asupra vitezei de conducere nervoasă rămâne normală sau doar ușor redusă, dar amplitudinea M-răspuns este redus în mod semnificativ, ceea ce reflectă numărul de fibre musculare atunci cand stimularea nervului activat, pulmonar rata de reducere la axonopatie poate fi explicată prin demielinizare secundar sau o scădere relativă a numărului de fibre bystroprovodyaschih mari. Ca rezultat, unități motorii reinnervation grosieră, însă M-răspuns capătă o formă ondulată și devine polifazic. electromiografie ac Pi detectat scăderea recrutării unităților motorii în combinație cu semnele denervation parțiale cronice și reinnervation (creșterea duratei și a potențialelor agregat motor polifazate amplitudine care reflectă procesul de extindere) sau denervare acută (activitatea spontană a fibrelor musculare ca potențiale de fibrilație și valuri ascuțite pozitive) . Când axonopatie aceste modificări tind să fie mai pronunțată în mușchii membrelor distale și o perie care au aproximativ aceeași severitate ca și mușchii în picior.
Reductibilitatea fibre senzoriale tipic rupte ca în axonopatie și în neuropatiile demielinizante, dar reducerea dispersiei timpului și demielinizare mai caracteristic. Atunci când se efectuează implicarea preferențială a fibrelor senzoriale ale fibrelor fine pot fi normal, pentru că în acest caz, vom testa funcția principală a fibrelor mari. Reducerea amplitudinii fibrelor sensibile potențiale acțiuni joacă un rol important diagnosticul diferențial dintre neuropatie periferică și leziuni neuronale ale cornului anterior, ca o indicație directă a bolii sistemului nervos periferic. demielinizarea fibrelor nervoase ale segmentului proximal poate fi verificată în studiile potențialele somatosenzoriali evocate.
accesorii relativ etiopatogene considerate tulburări ale sistemului nervos periferic sub forma polineuropatie trebuie să indice următorul fapt, care se dezvoltă în procesele de demielinizare autoimune care implica toxic-dismetabolici în provocarea degenerare axonală, tulburări microcirculatorii, tulburări ale metabolismului energetic și creșterea peroxidarea lipidelor. Trebuie amintit faptul că majoritatea neuropatiei somatice este cauzată axonopatie, deși este descris demielinizarea segmentara și participarea ca un factor de daune suplimentare.
Astfel, diagnosticul sindromică descriptiv corect poate ajuta la stabilirea diagnosticului nosologică (dar rețineți faptul că, chiar și cu examinare mai atentă în clinici de specialitate cauza de neuropatie este necunoscuta in aproximativ 25% din cazuri, iar în clinicile specializate de diagnostic nosologică nu au 50% dintre pacienți ) și ar trebui să includă natura fluxului, distribuția leziunilor și simptomelor clinice predominante, cum ar fi: „subacută simetrică neuropatie senzoriala distal Eu sunt. "