Insuficienta hepatica - sindrom caracterizat prin tulburări de severitate diferite ale ficatului (de la lumină la grea - coma hepatică) din cauza leziuni acute sau cronice parenchim sale (hepatocite).
Porto sau encefalopatie hepatică - un simptom al afecțiunilor SNC apare atunci cand insuficienta hepatica.
Acolo portosystemic sau encefalopatiei hepatice din cauza stresului metabolic acut (de exemplu, sangerare din varice, infecții, tulburări ale metabolismului electrolitic) la pacienții cu boli hepatice cronice și șunturi portosistemice. tulburări de vedere clinic reversibile ale conștiinței și a funcțiilor cognitive, somnolență, vorbire monotonă, tremor, mișcări discoordination.
Tratamentul este de a limita cantitatea de proteine in dieta, numirea lactuloza. Pacienții cu encefalopatie hepatică sunt candidati pentru transplant hepatic.
Epidemiologia insuficienta hepatica
În fiecare an, în lumea de insuficiență hepatică fulminantă a ucis 2 mii. Omul. Mortalitatea din acest simptom este 50-80%.
insuficiență hepatică fulminantă poate fi rezultatul hepatitei virale, hepatită autoimună, boli ereditare (de exemplu, bolezniVilsona-Konovalov); să fie rezultatul unui medicament (de exemplu, paracetamol), expunerea la substanțe toxice (de exemplu, toxine pal toadstools). În 30% din cazuri, insuficiență hepatică fulminantă cauza nu este determinat.
Pacienții cu insuficiență hepatică fulminantă care au nevoie de un transplant de ficat.
In insuficienta hepatica acuta se poate dezvolta encefalopatie hepatică. Această complicație a bolii hepatice acute este destul de rar, dar când se ajunge la o mortalitate de 80-90%.
Clasificarea insuficienței hepatice
insuficiență hepatică acută.
insuficiență hepatică acută se poate dezvolta pe fondul bolii hepatice anterioare sau apar pentru prima dată, pe fondul hepatitei acute.
În hepatică acută encefalopatie insuficiență hepatică dezvoltă nu mai târziu de 8 săptămâni de la primele simptome de leziuni hepatice. In encefalopatia acuta hepatica boala hepatica este rar.
Cele mai frecvente cauze ale insuficientei hepatice acute sunt fulgere (fulminantă) forme de hepatită și boli de ficat droguri virale acute.
Cauzele insuficientei hepatice acute sunt virusurile hepatitice A, B, C, D, E, G, precum virusul herpes simplex, citomegalovirus, virusul infecțios simplex mononucleoză și herpes zoster, Coxsackie, rujeolă patogen; abcese hepatice septicemie, medicamente, alcool, expunerea la toxine industriale, micotoxine și aflatoxine, dioxid de carbon.
insuficiență hepatică acută descrisă în gepatozah toxice (ficat gras acut de sarcina, sindrom Reye, o condiție după declanșare a intestinului subțire), boala Wilson, sindromul Budd-Chiari.
insuficiență hepatică cronică.
insuficiență hepatică cronică apare în progresia bolilor cronice ale ficatului (ciroză hepatică), tumori maligne.
insuficiență hepatică Etapa
Stadiul encefalopatiei hepatice
0 etapă. encefalopatie hepatică subclinice.
Caracterizat de simptome minime: pulmonar afectata de memorie, de concentrare, funcția cognitivă, coordonare motorie. "Slapping" tremor (asterixis) lipseste.
Tulburările de somn, ritm insomnie, euforie, iritabilitate. Încetinește capacitatea de a efectua sarcini inteligente. Scăderea atenție, conturile depreciate (adăugare). Asterixis pot fi detectate.
Letargie sau apatie. Dezorientare, comportament inadecvat, tulburări de vorbire. Asterixis. Amețeli. Ataxie. Încălcarea contului (scădere). dezorientare ușoară în timp și spațiu.
Stupor. Mult dezorientare în timp și spațiu. Amnesia, accese de furie. Dizartria.
Coma. Pot exista nici un raspuns la stimuli dureroase.
Etiologia insuficienței hepatice
Cauzele insuficienței hepatice
Cauzele de insuficiență hepatică fulminantă
Cauzele encefalopatie hepatică
Patogeneza encefalopatiei hepatice
Apariția encefalopatiei hepatice asociate cu insuficiență hepatică cu tulburări ale echilibrului acido-bazic și compoziția electrolitului sângelui (respirator și alcaloză metabolică, hipopotasemie, acidoza metabolică, hiponatremie, hipocloremie, azotemie). In plus, pacientii cu pacientii cu insuficienta hepatica au tulburări ale homeostaziei și hemodinamice:, hipoxie, bacteriemie, hipovolemie, deshidratare, hipertensiune hipo și hipertermia portal și fluxul sanguin colateral, alterarea presiunii oncotică și hidrostatică. Un mecanism de leziuni cerebrale asociate cu afectarea functiilor astrocite de tesut care a reprezentat aproximativ 30% din compoziția celulară a creierului.
încălcare importantă a funcției astrocite. Astrocitele joacă un rol esențial în reglarea permeabilității barierei hemato-encefalică în menținerea echilibrului electrolitic în furnizarea de neyrotrnasmitterov de transport neuronilor din creier; în distrugerea substanțelor toxice (în special, amoniac).
In cronica amoniac boala de ficat a patrunde in creier, conduce la perturbarea funcționării astrocite, care le determină modificări morfologice. Acest lucru duce la umflarea creierului în insuficiența hepatică, creșterea tensiunii intracraniene.
În plus, rupt expresia genelor care codifică astrocite cheie proteine, ceea ce duce la tulburări de neurotransmisie.
În plus față de amoniac, efecte toxice asupra tesutului cerebral poate exercita substanțe cum ar fi acizii grași, mercaptani, neurotransmițători false (tiramina, octopamine, beta-phenylethanolamine), magneziu, GABA. Când insuficiența hepatică în circulația sistemică din tractul gastrointestinal și ficat intră substanțe tserebrotoksicheskie: aminoacizi și produsele lor de descompunere (amoniac, fenoli, mercaptani), hidroliza și carbohidrați produși de oxidare (acid lactic, acid piruvic, acetonă); perturbate produse ale metabolismului lipidic (acizi cu greutate moleculară mică, GABA); neurotransmitatori false (asparagină, glutamină).
Cea mai mare importanță practică sunt cele două teorii ale dezvoltării de encefalopatie hepatică: teoria toxică și teoria încălcări ale metabolismului GABA.
Teoria toxicologică a dezvoltării de encefalopatie hepatică.
Conform teoriei substanțelor toxice toxice (amoniac, fenoli, fenilalanină, tirozină) penetrează bariera hematoencefalică sa se acumuleze in creier si duce la disfunctii ale celulelor SNC și encefalopatie.
Efectul dăunător cel mai pronunțat asupra creierului are amoniac. La persoanele sanatoase, amoniacul hepatic este transformat în acid uric în ciclul Krebs. Mai mult, necesită conversia glutamat la glutamina, o reacție în care enzima este mediată de glutamat.
In leziuni hepatice cronice (de exemplu ciroza hepatică) scade numărul de hepatocite funcționale, creând premise pentru hiperamoniemie. Și când un șunt porto amoniac ocolind ficat și intră în circulația sistemică. Ca urmare a nivelului său în sânge crește, acolo hiperamoniemie.
În condițiile de ciroză hepatică și portosistemice crește șunturi activității scheletice sintetaza glutamat musculare, în care procesul de distrugere a amoniacului începe să apară. Aceasta explică scăderea masei musculare la pacienții cu ciroză hepatică, care la rândul său, de asemenea, ajută la hiperamoniemie. metabolism Procese și excreția amoniacului apar în rinichi.
Glutamin sintetazei este, de asemenea, găsit în astrocite creierului. Cu toate acestea, în hiperamoniemie în astrocite are loc intensifica activitatea enzimei. Prin urmare, creierul este sensibil la acțiunea amoniacului.
Amoniacul are o varietate de efecte patologice asupra tesutului cerebral: încalcă transportul aminoacizilor, apă și electroliți, inhibă procesele de recuperare a energiei; Aceasta conduce la tulburări ale metabolismului aminoacizilor; inhibă formarea potențialelor postsinaptice.
Teoria toxicologică a dezvoltării encefalopatiei hepatice este confirmată de faptul că punerea în aplicare a măsurilor care vizează reducerea conținutului de amoniac în sânge la pacienții cu această boală poate reduce severitatea simptomelor.
Teoria încălcări ale metabolismului GABA.
GABA are actiune neyroingibiruyuschim. In majoritatea sinapselor creierului (24-45%) sunt GABA-ergice. In plus, exista creier complex al receptorilor GABA neuronale sunt sensibile la GABA, benzodiazepine, barbiturice și neurosteroids. Acesta Neurosteroids joacă un rol-cheie în dezvoltarea de encefalopatie hepatică.
Neurotoxine (amoniac, magneziu), pentru a crește expresia receptorilor benzodiazepinici în astrocite, stimulând astfel metabolismul colesterolului în pregnenolon și mai departe, neurosteroids. Neurosteroids eliberate din astrocite se leagă la complexul receptor GABA neuronale. Acest lucru duce la tulburări de neurotransmisia.
Teoria tulburărilor metabolice GABA confirma detectarea in creierul pacientilor care au murit de coma hepatică, creșterea allopregnolona conținut (neuroactive metabolit pregnolona).
insuficiență hepatică și encefalopatie Clinica
Simptomele de encefalopatie hepatică la pacienții cu insuficiență hepatică apar în încălcare a sistemului nervos central.
Neliniște și manie - nu semne frecvente de encefalopatie hepatică. Caracterizat de Asterixis aspect, „pălmuirea“ tremor (mișcare rapidă flexor-extensori la nivelul articulațiilor metacarpofalangiene și încheietura mâinii, adesea însoțite de mișcări laterale ale degetelor). Tulburări neurologice sunt simetrice. Simptomele de trunchi cerebral apar la pacienții care sunt în comă timp de câteva ore sau zile înainte de moarte.
În plus, la pacienții cu insuficiență hepatică sunt relevat nevrite, în creștere icter. Poate crește temperatura corpului. Marcat edem periferic și ascită. Se pare că respirația ficatul specific (datorită formării de sulfură de dimetil și trimetilamina). Pot fi detectate tulburări endocrine (scăderea libidoului, atrofie testiculară, infertilitate, ginecomastie, alopecie, atrofierea sânilor, uterului, aspectul telangiectazia, „fenomenul unghiilor albe“).
Gradație de insuficiență hepatică în etape
Primul pas - inițial compensat.
Caracterizat de tulburări de somn ritm, comportamentul și starea de spirit, slăbiciune, febră, hemoragii. crește icter.
A doua etapă - astm bronșic sever.
Simptome Prima etapă de amplificare. Somnolență. Comportamentul inadecvat, uneori, agresivitate, dezorientare. Amețeli, leșin. Încetini și tulburări de vorbire. „Tremor Scena cu“ transpirație, respirație ficat.
A treia etapă - terminalul distrofic.
Stupoare, trezirea cu dificultate. Agitație, anxietate, plânge. Confuzie. Încălcarea contactului menținând în același timp o reacție adecvată la durere.
A patra etapă - coma hepatică.
Pierderea cunoștinței. mișcarea spontană și răspunsul la durere la începutul comă și mai târziu dispar. Exotropia. Pupilloplegia. Patologici (plantari) reflexe. Convulsii. Rigiditate. EEG - rata, o scădere a amplitudinii comei adâncire încetinirea.
Diagnosticul de insuficiență hepatică
Dezvoltarea insuficienta hepatica poate presupune, în cazul în care un pacient cu boală hepatică cronică, în creștere icter, creșterea temperaturii corpului, există sindromul ascitic edematoasă, hepatic apare miros ciudat din gură; tulburări endocrine detectate, simptomele diateze hemoragice: exantem petesiala, sângerări nazale repetate, sangerarea gingiilor, tromboza. Atunci când simptomele SNC se poate gândi despre dezvoltarea encefalopatiei hepatice.
Se determină tipul de insuficiență hepatică (acută sau cronică).
Identificati simptome sugestive de dezvoltare a encefalopatiei hepatice.
Setați severitatea encefalopatiei hepatice.
Istoricul medical si examenul fizic
Pentru insuficiență hepatică suspectate nevoie pentru a afla daca un pacient abuzul de alcool, în cazul în care au antecedente de hepatită virală, boli metabolice (boala Wilson, sindromul Budd-Chiari.), Boli hepatice cronice (ciroza), cancer; Are medicația pacientului (paracetamol).
Simptomele de encefalopatie hepatică la pacienții cu insuficiență hepatică apar în încălcare a sistemului nervos central. Neliniște, manie si nu sunt semne frecvente de encefalopatie hepatică.
Caracterizat de Asterixis aspect, „pălmuirea“ tremor (după peria de extensie tonică apar mișcarea flexor-extensori rapid la nivelul articulațiilor metacarpofalangiene și încheietura mâinii, adesea însoțite de mișcări laterale ale degetelor, iar pacientul nu poate ține pumnii strâns încleștați - ei comprima inconștient și decompresie).
Asterixis - "aripi" tremor.
Tulburări neurologice sunt simetrice. Simptomele de trunchi cerebral apar la pacienții care sunt în comă timp de câteva ore sau zile înainte de moarte.
În plus, la pacienții cu insuficiență hepatică sunt relevat nevrite, în creștere icter. Poate crește temperatura corpului. Se pare că respirația ficatul specific (datorită formării de sulfură de dimetil și trimetilamina). Pot fi detectate tulburări endocrine (scăderea libidoului, atrofie testiculară, infertilitate, ginecomastie, alopecie, atrofierea sânilor, uterului, aspectul telangiectazia, „fenomenul unghiilor albe“).
Există instabilitate hemodinamică: dezvolta edem periferic, și ascită; hipotensiune arterială observată. Poate detecta semne de diateză sângerare: erupții cutanate petesiala, epistaxis recurente, sangerarea gingiilor, tromboză, DIC.
Metode de laborator
Metode instrumentale de diagnostic