Grupa boli sporadice ereditare ale sistemului nervos caracterizat prin modificări degenerative ale neuronilor cerebel, nucleii, oliv inferior, și creează o punte creier, în unele cazuri - ale nucleilor nervilor cranieni grup caudală, într-o măsură mai mică - căile de leziune și coarne anterioare de celule ale măduvei spinării, ganglionii bazali. Boli diferă în tipul de moștenire și o altă combinație de simptome clinice. Conform clasificării și Königsmark Weiner distinge cinci tipuri de degenerare olivopontocerebelară.
- Tip I - degenerare olivopontocerebelară Mendel. Acesta este moștenită în mod autosomal dominant. Pentru progresează încet. Începutul manifestărilor clinice ale vârstei de la 11 la 60 de ani. Se dezvoltă ataxie, hipotonie, a cântat cu elemente de disartrie, intenția tremor, disfagie, hiperkinezie subcortical; rareori identificate semne oculomotori și piramidal.
- Tip II - degenerare olivopontocerebelară Fickler-Winckler. Acesta este moștenită într-un mod recesiv autozomal. Apare cu vârste cuprinse între 20 și 80 ani, simptomele de ataxie cerebeloasa predominant la nivelul membrelor între. Sensibilitatea și reflexele profunde nu sunt schimbate. Nr pareză.
- Tip III - o petinalnoy olivopontocerebelară degenerare. Acesta este moștenită în mod autosomal dominant. Aceasta are loc la o vârstă fragedă. Împreună cu simptome cerebeloase și extrapiramidale definite declin progresiv acuității vizuale degenerare pigmentar datorită celulelor ganglionare retiniene.
- Tipul IV - degenerescenta olivopontocerebelară Shvma-Haykmana. Acesta este moștenită în mod autosomal dominant. Manifestată în copilărie și de vârstă tânără. De asemenea simptome cerebeloase detectat leziune VII, IX, X și XII nervilor cranieni (paralizia mușchilor faciali, simptome bulbare) și posterior măduvei spinării (tulburări ale sentimentelor musculo-articulare și sensibilitatea la vibrații).
- Tip V - olivopontocerebelară degenerare demență și tulburări extrapiramidale oftalmoplegiei. Moștenirea este autozomal dominant. Dezvoltă în vârstă mijlocie. Acesta este caracterizat prin demență, oftalmoplegia progresivă, extrapiramidal și simptome cerebeloase.
Diferentiaza degenerare olivopontocerebelară rezultă din ataxie Friedreich și Pera Mari, forme progresive de scleroză multiplă, tumori cerebeloase, forme juvenile ale parkinsonismului.
Tratamentul este simptomatic. Cursuri de conduită terapie reparatorie nespecifice, masaj, exerciții de fizioterapie.
Cele mai vizualizate articole:
teme actuale
Sfaturi astrolog
De asemenea, în această secțiune
Tulburări neurologice atunci când sunt expuse la zgomot
Ca răspuns la un stimul acustic schimbări apar în aproape toate organele și sistemele, ale sistemului nervos deosebit de sensibile. Severitatea ea.
status epilepticus; terapia anticonvulsivantă
Mai jos vom merge în principal pentru generalizate tonico-clonice starea epilepticheskikom (ES). Criterii. convulsii se repetă una după alta.
Sindroamele neurologice pentru rinichi
Cronică nefrite, pielonefrite, polichistic, hidronefroza, nefrolitiaza poate fi insotita de diverse simptome neurologice.
Distrofică miotonie Rossolimo-Steinert-Kurshmana
Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1901 și G.I.Rossolimo ulterior Steinert și Kurshmanom în 1912. Frecvența 2,5-5 la 100 000 locuitori. Moștenit de.
radiatii daune la nivelul sistemului nervos
Expunerea la radiații ionizante poate rezulta din cauza radiațiilor externe și a substanțelor radioactive în organism. Distinge medulare.
Encefalita cu rubeola
Rubeola - o boală virală acută, care apare cu febră pe termen scurt, rash fluctuantă sau maculopapulara, și o creștere a limfei cervical.
Normokaliemichesky paralizie (periodice)
Acesta este moștenită în mod autosomal dominant. Tabloul clinic al bolii se manifestă înainte de vârsta de 10 ani. O caracteristică specială este sa relativ.
perturbațiile tranzitorii ale circulației sanguine spinării
Pentru tranzitorie (tranzitorie) radikulomieloishemiyam includ doar acele forme în care simptomele focale spinarii regres la 24 de ore. Clinic.
Spinal Muscular atrofie Sport psevdomiopaticheskaya Kugelberg-Welander
Este moștenită ca un autosomal recesiv, autosomal dominanta, recesivă cu ochiuri de tip X-legate. Frecvența nu a fost stabilită. Patologie.
Boala Raynaud
Boala este un aparat de creier leziune segmentară și sistemul nervos periferic, se referă la un grup angiotrofonevrozov (sinonime.