Cauzele cardiomiopatie hipertrofică
Cele mai multe cazuri de cardiomiopatie hipertrofica este ereditară. Este cunoscut, cel puțin 50 de mutații diferite transmise într-un tip autozomal dominant moștenire; mutații spontane sunt comune. Probabil să învingă una dintre cele 500 de persoane de expresie stenotipicheskaya este semnificativ schimbătoare.
Miocardului patologie manifestata de celulele dezorientare si miofibre, cu toate că aceste simptome nu sunt specifice pentru cardiomiopatie hipertrofică. In cele mai comune exemple de realizare partea superioară a septului interventricular sub valva aortica marcant hipertrofiată și îngroșată, cu hipertrofie a peretelui posterior al ventriculului stâng (LV) este minimă sau total absentă; această variantă este numită hipertrofie septală asimetrică. In timpul se ingroasa partiție sistola și prospect, uneori anterioară a valvei mitrale, deja orientat corect datorită formei ventriculare necorespunzătoare, este aspirat la partiția din cauza fluxului sanguin ridicat (efect Venturi), reducerea în continuare a ejecție și reducerea debitului cardiac. Spărtura finală poate fi numită cardiomiopatie hipertrofică obstructivă. Mai puțin frecvente hipertrofie secundară a pereților conduce la un gradient intracavitară la nivelul mușchilor papilari. În ambele forme ventriculului stâng distal separat poate in cele din urma subțierea și să se extindă. hipertrofie apicală este, de asemenea, comună, dar aceasta nu împiedică fluxul, deși această opțiune poate duce la obliterarea porțiunii apicale a ventriculului stang in timpul sistolei.
Contractilitatea este absolut normal, ca rezultat al fracției de ejecție normală (EF). Mai târziu, EF crește pe măsură ce ventriculul are un volum mic și golit aproape complet, pentru a menține debitul cardiac.
Hipertrofia conduce la formarea unei camere rigidă, inflexibilă (de obicei, LV) umplere diastolice care previne, îmbunătățește presiunii diastolice finale și, astfel, crește presiunea venoasă pulmonară. Așa cum apare rezistența de umplere de scădere a debitului cardiac, acest efect este sporit în prezența oricărei ejecție de gradient. Deoarece tahicardie reduce timpul de umplere, simptomele tind să apară în principal în timpul exercițiului sau tahiaritmii.
Fluxul sanguin coronarian poate fi degradată, care provoacă angină pectorală, aritmii sau sincopă în absența bolii arterelor coronare. Fluxul sanguin poate fi afectat, deoarece raportul dintre densitatea capilarelor la numărul cardiomiocite încălcate (dezechilibru la capilare / miocite) sau diametrului lumenului arterelor coronare intramurale îngustate din cauza hiperplazia și hipertrofia intimei și tunica media. Mai mult, în timpul efortului scad rezistența periferică și a tensiunii arteriale diastolice în rădăcina aortei, ceea ce duce la o reducere a presiunii de perfuzie în arterele coronare.
In unele cazuri, celulele musculare mor treptat, probabil pentru că dezechilibrul la nivelul capilarelor / miocitelor provoacă ischemie cronică larg răspândită. Pentru că miocite mor, acestea sunt înlocuite cu fibroză avansată. În acest caz, ventriculară hipertrofică disfuncție diastolică se extinde treptat și se dezvoltă și disfuncție sistolică.
Infectios endocardita poate complica cardiomiopatie hipertrofică din cauza anomalii valvulare și a fluxului sanguin rapid prin tractul de scurgere în timpul sistolei devreme. complicație târzie devine uneori bloc atrioventricular.
Diagnosticul de cardiomiopatie hipertrofică
Un diagnostic prezumtiv se bazează pe zgomot și simptome tipice. sincopă fără motiv, în sportivi tineri ar trebui să implice întotdeauna examinarea pentru a exclude cardiomiopatie hipertrofică. Această patologie trebuie să fie distinsă de stenoza aortica si boli ale arterelor coronare, care poate fi însoțită de simptome similare.
Efectuarea ECG și ecocardiografie bidimensională (cel mai bun studiu non-invaziva confirmarea diagnosticului). Radiografia toracica se efectueaza frecvent, dar se va arata, de obicei, fără modificări patologice ca nu exista nici o extindere a ventriculelor (deși atriul stâng poate fi mărită). Pacienții cu sincopă sau aritmii persistente trebuie evaluate într-un spital. Testul de efort și monitorizare Holter este adesea informativa la pacientii clasificate ca fiind cu risc ridicat, cu toate că diagnosticul acestor pacienți este dificilă.
Când ECG prezintă de obicei semne de hipertrofie ventriculară stângă (de exemplu, dinte S în plumb V R plus dintele în plumb V sau V> 35 mm). zimți foarte profunde Despre din partiția inimii în derivațiile I, aVL, V și V sunt adesea detectate prin hipertrofie asimetrică a septului. Când HCM detectat uneori complex QRS în derivațiile V3 și V4, simulând infarct miocardic. Dinții sunt de obicei patologice, cel mai adesea prezente profunde ghearelor simetrice răsturnate în derivațiile I, AVL, V5 și V6. subdenivelare a segmentului ST în aceleași conduce se întâmplă la fel de des. Unda P, în cele mai multe cazuri o scindat în derivațiile II, III, și aVF, o în conduce V și V faze, indicând faptul că hipertrofia atriul stâng. risc crescut de a dezvolta fenomenul de pre-excitație în sindromul Wolff-Parkinson sindrom-White, ceea ce duce la o aritmie.
Bidimensional ecocardiografie Doppler ajuta la diferentierea forme de cardiomiopatie și pentru a determina gradul de obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng, inclusiv gradient de presiune și de segment lokapizatsiyu stenozei. Acest studiu este deosebit de important pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului medical sau chirurgical. În obstrucție severă a tractului de scurgere, uneori marchează închiderea valvei aortice în mijlocul sistolei.
Cateterismul cardiac este de obicei efectuată numai în cazul în care tratamentul invaziv planificat. De obicei, în arterele coronare nu relevă stenoza semnificativă, dar studiul metabolismului poate detecta ischemie miocardică arterelor datorate intramurale reducând lumenul dezechilibrului la capilar / miocite sau stresul peretelui ventricular patologic. Pacienții vârstnici pot suferi, de asemenea, boli cardiace coronariene.
Ce trebuie să verificați?
Prognoza si tratamentul cardiomiopatie hipertrofică
În general, rata de mortalitate anuală de 1-3% la adulți și este mai mare la copii. Mortalitatea a fost invers proporțională cu vârsta la care apar simptome, si este cea mai mare la pacienții care au tahicardie ventriculară frecventă sau sincopă stabilă și resuscitat după arestare subita de cauza cardiaca. Prognosticul este mai rău la pacienții tineri cu antecedente familiale de moarte subită la pacienții cu vârsta peste 45 de ani, cu angină sau scurtarea respirației la efort fizic. Moartea este de obicei brusc, și că moartea subită este cea mai frecventa complicatie. insuficiență cardiacă cronică este mai puțin frecvente. Consilierea genetica este indicat la pacienții cu hipertrofie septală asimetrică, care a apărut în timpul perioadei de creștere în adolescență.
Tratamentul are ca scop principal relaxarea diastolică anormală. b-blocante și ale frecvenței cardiace blocante ale canalelor de calciu cu efect încetinirea vasodilatator scăzută (de exemplu, verapamil) ca monoterapie sau în combinație sunt terapia de bază. Reducerea contractilității miocardice, aceste medicamente spori inima. Încetinirea ritmului cardiac, crește perioada de umplere diastolică. Ambele efecte reduc obstructia tractului de evacuare, îmbunătățind astfel funcția diastolică ventriculară. În cazurile severe, puteți adăuga disopiramidă, având în vedere efectul negativ inotrop.
Medicamentele care reduc presarcina (de exemplu, nitrați, diuretice, inhibitori ai ECA, ARA II), reduce mărimea camerelor inimii și exacerba simptomele de cardiomiopatie hipertrofică. Vasodilatatoare pentru a crește gradientul tractului de scurgere și a provoca o tahicardie reflexă, care afectează ulterior funcției ventriculare diastolice. agenți inotropi (de exemplu, glicozide cardiace, catecolamine) agrava obstrucția tractului de evacuare, fără a reduce presiunea ridicată diastolic, ceea ce poate provoca aritmie.
In caz de leșin, stop cardiac și aritmie dacă sunt confirmate prin ECG și monitorizarea ambulatorie de 24 de ore, este necesar să se ia în considerare implantarea unui defibrilator cardioverter sau comportament terapie antiaritmică. Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică recomandată profilaxia cu antibiotice pentru endocardita infectioasa. Participarea la sport este contraindicată, deoarece multe cazuri de moarte subită se produce în timpul creșterii sarcinii.
Faza de expansiune Tratamentul și stagnare în cardiomiopatia hipertrofică efectuate precum tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice cu disfuncție sistolică predominant.
Dacă septal hipertrofia și obstrucție a tractului provocat simptome semnificative in ciuda terapiei medicale, intervenția chirurgicală este necesară. ablatia Cateter cu etanol nu este întotdeauna eficient, dar este din ce în ce mai utilizat pe scară largă. Miotomia septal chirurgicale sau miomectomie reduce simptomele unei mai fiabile, dar nu prelungi viața.