pemfigus vulgaris (sinonim: pemfigus vulgaris) - boala grea, necrutator progresiva caracterizata prin formarea pe pielea intactă și membranele mucoase vizibile vezicule intraepiteliale. Formată leziuni comune ale pielii și mucoaselor, care, fără un tratament adecvat duce pacientii sa moara in termen de 1-2 ani. Frecventa pemfigus vulgaris este de aproximativ 0,6% dintre toți pacienții cu piele. Mai multe mai frecvente la femei în vârstă de 40-60 de ani.
Tabloul clinic al pemfigus vulgaris
Elementul principal în vulgaris sprinkler pemfigus este vezică flască, apar la nivelul mucoasei negiperemirovannoy sau piele. După deschiderea bulei format lung eroziunea existente sunt crescute treptat în dimensiune, acestea sunt formate de acoperire; după epitelizarea eroziunilor rămân pete negre. Majoritatea pacienților cu debut boala pemfigus vulgaris este marcată pe mucoasa bucală și frontiera roșie a buzelor (60% din cazuri), mai puțin frecvent sunt leziuni pe mucoasa laringelui, peretele posterior al faringelui, traheei, nazală, genitale, rectal. Cu astfel relativ exista localizate rash 1-3 luni (uneori mai mult), boala răspândit pe piele.
Mucoasele în pemfigus vulgar este de obicei observată în toate stadiile bolii. De obicei nu se vede pătruns mucoasa vezicii urinare în gură cu pemfigus vulgaris rar reușește din cauza instabilității sale. In dureros circular expune oral sau oval mucoasei eroziune negiperemirovannoy. Eroziunea au roșu aspect lucios sau de suprafață „gras“, acoperită cu fibrină. La periferia de eroziune observate fragmente albicioase ale anvelopelor chistice. Când se trage de pensete ei poate provoca cu ușurință exfolierii epiteliului dincolo de limitele de eroziune ( „pozitiv“ semnul lui Nikolsky). Cea mai mare parte a relevat anvelope bule rămân în eroziunea, creând impresia unei floare alb-gri.
Zonele afectate de pe buze sunt acoperite cu purulente sau purulente cruste sângeroase. Odată cu înfrângerea laringelui apare raguseala. In cazuri rare, mai multe bule pe mucoasa nazală la seacă cruste care împiedică respirația, răni mucoasa și poate duce la sângerări nazale. Ulterior, în cazul în care netratate apare in mod natural leziune a pielii.
La început, erupții cutanate sunt monomorfice in natura si sunt prezentate aleator pe scalp nevospalonnoy, trunchi și extremități bule cu conținut seros, care devine tulbure mai târziu. Când aderarea la pyococcus flora devine purulentă exudat, roseata si cojile apar elemente într-o erupție cutanată circumferențiare. Bulele pot fi mici și mari, anvelopa de multe ori în vrac, dar o mică zonă a vezicii urinare, aceasta poate parea relativ tensionată. Bulele tind să crească mai periferice, îmbinare unul cu celălalt. Din moment ce acestea sunt localizate intraepitelial, anvelopa de subțire, ușor de deschis, formând eroziunea lungă, cu un fund neepiteliziruyuschimsya roșu la periferia care sunt albicioase resturi de anvelope chistice.
În acest stadiu, boala este aproape întotdeauna simptome pozitive Nicolsky - neporazhonnoy pe piele și margine. Esența acestui fenomen, descris în 1896 de PV Nikolsky, parte sclerală nu este epidermul modificată clinic la o presiune de alunecare (frecare) degetul în apropierea leziunilor și în depărtare. Stratul superior al epidermei este deplasat de un deget sub formă de filme subțiri (cum ar fi alunecările), formând eroziunea - simptom pozitiv Nicolsky pe pielea intactă. Nicolsky margine simptom reprodus la sorbi forceps vezical pentru anvelopa când epiderma este cojit afara bula mai mare de 0,5 cm mai puțin simptom informativ al descris-azbest Hanzenom :. La o presiune de un deget sau geamul de acoperire pe partea de sus a vezicii urinare, sale crește aria bazei. Acest simptom nu este doar la un pemfigus pozitiv, pemfigus dar în detrimentul epidermă detașare perifocal cu creșterea presiunii conținutului chistice în zona de margine. Eroziune crește treptat în dimensiuni, acoperite cu purulent vrac-seroasă și seros (impetiginoznymi) cruste (aderare infecție secundară).
Zona leziunilor este în continuă creștere, în special în domeniul presiunii și frecare (rotire, spate, falduri). Apariția unor noi leziuni chistice pot fi însoțite de febră. În rash căldură boala bule proaspete, eroziunile creștere periferice, epitelizarea lor lent duce la formarea unor porțiuni extinse eroziuni. Aceste simptome sunt insotite de simptome de intoxicație, există o febră mare. slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, creșterea epuizare, dureri severe in zonele afectate ale pielii, tulburări de somn. In acest stadiu, pacienții fără tratament adecvat mor (intoxicație. Sepsis, cașexie).
In timpul pemfigus vulgaris sunt trei faze:
Faza I - boala debut; erupții cutanate apar, de obicei, pe mucoasa bucală, faringe, nas. Ocazional, boala începe cu leziuni ale pielii și mucoaselor implicate mai târziu. Această fază are loc, de obicei, de câteva luni.
Faza II - apariția de erupții pe piele și distribuția lor treptată menținând în același timp o stare generală relativ satisfăcătoare.
Etapa III - înălțimea bolii, răspândirea de bule și eroziuni ale pielii și mucoaselor vizibile, formarea de eroziuni extensive care rezultă din porțiunile periferice și epitelizarea creșterea lentă a eroziunilor. Aceasta crește intensitatea durerii în zonele afectate ale pielii. Simptomele Exprimate de intoxicație, febră mare, pierderea de greutate corporală. Fara un tratament adecvat, în acest stadiu, pacienții mor repede.
Diagnosticul de pemfigus vulgar
Pemfigus vulgaris criteriile de diagnostic includ dovezi clinice și de laborator ale epiteliului acantholysis epidermice și membranele mucoase vizibile.
Există șase criterii principale utilizate în diagnosticul tuturor soiurilor clinice de pemfigus si alte dermatoze chistică:
- Caracteristica tabloul clinic al înfrângerii: bule pe piele aparent intactă, eroziunea pe piele și ale mucoasei bucale, aparent intacte, conjunctivei, membrana mucoasă a nasului, organele genitale lung existente. Pe marginea eroziune poate fi observată rămâne de anvelope bule.
- Simptom Nicolsky pe piele aparent neafectată. Când de alunecare de presiune (frecare), în zona degetelor de piele aparent nemodificate în apropierea leziunilor (cu fazele II și boala III - și la o distanță de leziune) sub degetul deplasează stratul superior al epiteliului ca un film subțire, formând eroziunea. Acest simptom este considerat a fi cel mai informativ în diagnosticul tuturor tipurilor de pemfigus. fără a fi specifice doar pentru ea.
- margine simptom Nicolsky - la sorbind forceps pentru resturi de anvelope chistică limita epiteliu dezlipire are loc dincolo de limitele de bule vizibile mai mare de 0,5 cm.
- Metoda de diagnostic citologic (Citodiagnosticul pe Ttsanku) implică obținerea frotiuri din partea de jos a unei eroziune proaspătă. În acest scop, alcool din sticlă uscat fără grăsime, care este aplicat etanș la eroziunea de suprafață proaspătă. Pentru frotiurilor cu eroziuni ale mucoasei solide, palatului moale și faringe folosind metoda indirectă. Poskablivanii transportate moale eroziune de suprafață spatula bont sau folkmanovskoy lingura (evitarea traumatismelor suprafeței vizibile și sângerare), după care materialul este atent aplicat pe un diapozitiv sub forma unui frotiu care rezultă dintr-o eroziune de jos. Rezultat se usucă și se frotiurilor colorate prin metoda Giemsa-Romanowsky. In preparatele ulterioare celulele acantholytic exponat microscopie care a fost descrisă pentru prima dată de ST Pavlov în 1932. Celulele Acantholytic - celule este schimbat stratul spinoasă, care au fost supuse acantholysis și degenerati, astfel dobândit proprietăți morfologice și tinctoriale care le deosebesc de celulele normale ale acestui strat.
- Metoda histologică de cercetare este o fundamentală și obligatorie pentru confirmarea diagnosticului de pemfigus. Trebuie să sponsorizeze un balon sau o zonă de margine proaspătă de eroziune cu confiscarea aparent neporazhonnoy pielii. Primele schimbări histologice în epiderm cu pemfigus vulgaris este acantholysis stratul spinos inferior. Deoarece acantholysis epidermic in curs de dezvoltare format în interiorul decalajul și apoi bule având o locație suprabazale (adică deasupra stratului bazal al celulelor, intraepitelial). O trăsătură tipică histologică în pemfigus vulgar este schimbat, de asemenea, celule de detectare individuale spinoase, care după ce a pierdut contactul unul cu celălalt, sunt atașate la stratul de celule bazale nemodificate.
- de cercetare Immunomorfologicheskie într-un număr de cazuri, joacă un rol crucial în diagnosticul de pemfigus vulgaris. Chiar și în stadiile incipiente ale bolii metoda de imunofluorescență directă (PIF) relevă pe secțiuni criostat ale pielii sau membranei mucoase (în leziune și dincolo) depunerea de imunoglobulina G și complement ment, localizate în spațiile intercelulare ale epidermei (strălucire verde). Metoda de imunofluorescență indirectă identifică în sânge și lichidul de vezică urinară pacienților cu titru ridicat (> 1:20) proteine desmosomal autoanticorpilor (IgG) (plakoglobinu și desmoglaynu-3). Înălțimea titlurilor lor direct corelate cu severitatea pemfigus vulgaris.
Diagnosticul diferential se face cu alte soiuri clinice de pemfigus adevărate, cu alte bolilor chistice (pemfigoid, cronice benigne pemfigus familial Guzhero-Hailey-Hailey, herpetiformă dermatoze Duhring), precum și manifestările sindromului Lyell, sindrom Stevens-Johnson, buloasă toksikodermiya, inclusiv pemfigus paraneoplazice.
Tratamentul pemfigus vulgar
Principalul tratament pentru pacientii cu pemfigus vulgaris sunt în prezent hormoni glucocorticosteroid. În ciuda numeroaselor și variate complicații care rezultă din tratamentul corticosteroizi, nu există contraindicații absolute pentru tratamentul pemfigus, deoarece numai acestea împiedică moartea pacienților.
Glucocorticosteroizii administrat în monoterapie (monoterapie) sau în asociere cu citostatic (, terapia combinată combinată cu azatioprină sau metotrexat, ciclofosfamidă, ciclosporină A). medicamente citotoxice nu poate înlocui complet corticosteroizi. Cu ajutorul lor, este posibil de a reduce doza de hormoni. Terapia combinată utilizată în tratamentul pemfigus, rezistente la doze mari de corticosteroizi, și dacă este necesar, pentru a reduce doza zilnică (șoc sau de sprijin). Glucocorticosteroizi și citostaticelor în doze adecvate ca rezultat remisia bolii. Tratamentul de succes depinde de doza zilnică și durata tratamentului medicamentos.
Terapia în aer liber pentru pemfigus este o valoare limitată. Scopul său este în esență aceeași ca și pentru tratamentul extern al altor dermatoze buloase. Utilizarea rațională a antimicrobiene (pentru localizarea în falduri - și antifungic) agenți, lianți și furnizarea de acțiune anestezic local.