Ihtioză - este un grup de boli ereditare ale pielii caracterizate prin tulburări de keratinizare. proces patologic - hiperkeratoza - duce la apariția de fulgi de piele care seamănă cu solzi de pește. Actinică exprimate în grade diferite - de la subtile la rugozitatea pielii severă a epidermului modificările, uneori, nu sunt compatibile cu viata. Există mai multe forme de ihtioza și o serie de sindroame rare, inclusiv ihtioză ca fiind unul dintre simptomele. Considerăm că numai cele patru forme de bază, care sunt cele mai frecvente.
Toate cele patru forme de ihtioza sunt exacerbate în timpul iernii sub influența aerului rece, uscat. In vara, vremea caldă umedă, au existat îmbunătățiri. In zonele cu clima tropicale boala poate fi asimptomatice, dar atunci când vă deplasați la nord acesta este obligat să se manifeste sau să se agraveze.
Destul de tabloul clinic.
Baza multor forme de ihtioza sunt mutații sau tulburări expresia genelor care codifică pentru diferite forme de keratină. In ihtioză lamelară are loc transglutaminază eșec keratinocit și hiperkeratoza proliferative (hiperplazia stratului bazal al epidermei, progresul rapid al keratinocitelor strat bazale ale suprafeței pielii). Pentru ihtioză X-linked și ordinare hiperkeratoza de retenție caracterizat (consolidarea conexiunilor dintre celule si intarziere respingere scale excitat) și creșterea pierderii de apă prin piele. Pentru X-linked ihtioza observate eșec Dl. Sterolsulfatazy. Când epidermolitica ihtioză diferențierea încălcare a keratinocitelor și a produselor cu defecte cheratina duc la vacuolizarea straturilor superioare ale epidermei, formarea de bule și îngroșarea stratului cornos (aceasta - hyperkeratosis akantoke-ratolitichesky).
Hidratarea stratului cornos al epidermei. Finețea stratului cornos depinde de conținutul de apă. Pentru hidratarea pielii să ia o baie, iar apoi lubrifia pielea cu vaselina. retenție de apă în stratul cornos contribuie, de asemenea, creme cu uree.
Agenți keratolitice. Formulările eficiente care conțin propilenglicol, glicerină și acid lactic; acestea sunt utilizate fără pansamente ocluzive. preparare bun ajutor care conține acid salicilic (6%), propilen glicol (60%) și etanol (20%) care a fost utilizat cu un bandaj ocluziv. Acidul lactic și glicolic este redusă exfolierii. medicamente eficiente uree conținând acid (2- 20%), unele dintre ele conțin și acid lactic.
Retinoizii. Izotretinoin, acitretin IEP-retinat luate oral; acestea sunt eficiente la toate cele patru forme de ihtioza. În cazurile severe, retinoizii să ia o lungă perioadă de timp, luând ocazional pauze. Pentru pacienții în mod constant monitoriza în timp util pentru a detecta efectele toxice ale medicamentului.
Figura 4-11. ihtioza obișnuită. Pe abdomen si coapse peeling abia vizibile, dar în regiunea inghinală nu există
Pentru ihtioză obișnuite se caracterizează prin leziuni cutanate difuze, mai pronunțată pe picioare. Au fost exfolierea si pielea uscata, keratoza pilară. Mulți pacienți sunt predispuse la boli alergice.
Sinonime: vulgaris ihtioza. ihtioză ordinare, ihtioza vulgaris.
Boala începe în 3-12 luni.
Bărbații și femeile suferă la fel de des.
Tipul de moștenire - autozomal dominant-ny.
Pacientii de multe ori sufera de boli alergice (neurodermite difuze, rinită alergică, astm bronșic). În timpul iernii, pielea devine mai uscata si mancarimi intensificat. Practic, pacienții în cauză cu privire la defecte cosmetice. Cu toate acestea, se numără cele cu forme severe ale bolii, cu keratinizare semnificativă a pielii.
Elemente ale eruptiei. piele uscată; mukovidnoe, solzos sau exfolierea melkoplastinchatoe (fig. 4-11). Keratoza pilară - gura actinice de foliculi (Figura 4-13.). Pe palme și tălpi de model piele întărită; ocazional - Kerato-derma. Mai mult de jumatate dintre pacienti sufera de asemenea, neurodermite difuze (a se vedea. Ch. 3, „dermatita atopica“). Culoare. Culoarea pielii nu este modificat (în contrast cu ihtioza X-linked). Forma. Pe piele de gambe cântare care amintește de solzi de pește (Fig. 4-12).
Localizare. Înfrânt generalizată, mai pronunțată în picioare, brațe și spate. De obicei, nu fi uimit: subsuori; cot și fosa poplitee; persoană, cu excepția obraji si frunte; fese; coapse (Schema III). La copii, keratozei pilaris este uneori mai pronunțată pe obraji.
ihtioză pielea uscată și descuama¡ia uscarea pielii, ihtioza Dobândite (poate fi paraneoplazică), reacția de droguri de dozare (în tratamentul tripara-nolom care acum întreruptă), X-linked, la mellyarny ihtioza, epidermomikozy.
hiperkeratoza Lumina Patomorfologija subțierea pielii sau absenta stratului granular al stratului epidermului, ba-hala neschimbată. Microscopia electronică: mici granule imature ke ratogialina.
De obicei, destul de un tablou clinic. Detectarea mici granule imature ke-ratogialina în final, prin microscopie electronică confirma diagnosticul.
hiperkeratoza retenție: consolidarea legături între celule și respingere întârziere scale excitate duce la ingrosarea stratului cornos al epidermei. Ke-proliferarea ratinotsitov nu rupt.
ShemaIII. ihtioză ordinară
Figura 4-12. ihtioza obișnuită. Shin acoperit cu solzi groase lucioase, care seamănă cu solzi de pește. proces patologic - Păstrarea hiperkeratoza
Curs și prognoză
Cu vârsta, starea de obicei, îmbunătățește. În plus, îmbunătățirea vine vara, iar când schimbați clima la un cald și umed. Keratoza pilară pe obraji are loc, de obicei, pe masura ce copilul creste.
Sunt multe emoliente. Cel mai simplu - vaselina.
Propilen glicol. Tratamentul este efectuat înainte de culcare. 44-60% propilen-glicol apos este aplicat pe piele dupa baie si luand uzura „pijamale“ folie de polietilenă. După îmbunătățirea metodei de tratament utilizate 1 dată pe săptămână sau mai puțin frecvent.
Altele. acid salicilic, uree (10- 20%), acid glicolic și acid lactic în diferite forme de dozare.
pacienți Fundația pentru Asistență ihtioza Fundația ichthyosis și Tipuri de piele înrudite (primul), P.O.Box 20921, Raleigh, NC 27619, Statele Unite ale Americii; tel. 1-800-545-3286; fax. 1-919-781-0679.
Figura 4-13. Keratoza pilară. Dacă localizate hiperkeratoza în gurile de foliculi de par, mici excrescente cornoase apar pe piele. Cel mai adesea suferă umeri și șolduri