Sarcoidoză (o boala Besnier-Boeck-Schaumann) - boală benignă sistemică etiologie neprecizată, caracterizată prin dezvoltarea reacțiilor tisulare productive, cum ar fi formarea de granuloame cu celule epiteloide fără caseation cu rezultatul resorbtie sau fibroză interstițială.
Etiologia: nedeterminat credibil, identificat predispoziție genetică (HLA-A1, B8, B13) la boli.
Patogeneza. impact factor etiologic necunoscut -> acumulare in interstitiul pulmonar si macrofage alveolare activ alveolelor -> hyperproduction de IL-1, activator al plasminogenului, fibronectina, etc. -.> acumularea de limfocite, monocite, fibroblaste și activarea -> infiltrare limfoidă-macrofage > alveolita - -> granulomul celula epithelioid (partea centrală - a epiteliodnyh și celule gigant multinucleate Pirogov-Langhans, circumferential - limfocite, macrofage, celule plasmatice, fibroblaste) - lumină> fibroză g Ranuli cu dezvoltarea de fibroza pulmonară interstițială difuză.
Formele radiologice de bază ale sarcoidoza:
1. sarcoidoza FO intratoracice
2. sarcoidoza FO intratoracice și lumină
3. Sarcoidoza a plămânilor
4. Sistemul respirator Sarkokidoz, combinat cu implicarea altor organe
5. sarcoidoza generalizată cu o leziune a sistemului respirator
Clasificarea Internațională a sarcoidoza:
Etapa I - mediastinală (limfozhelezistaya) forma - extinderea bilaterală a bronhopulmonar fo cel puțin - FO alte grupuri (traheobronșic, paratraheală) până la 3-5 cm în diametru, cu un contur clar policiclici; periadenit, modificări în țesutul pulmonar, fără compresie a mediastinal
Etapa II - mediastinal-pulmonară formă - combinată leziune intratoracice fo și țesutul pulmonar difuz caracter interstițială sau focal
Etapa III - formă pulmonară - a marcat modificări în țesutul pulmonar ca diseminare gros la părțile de mijloc ale fundalului fibrozei și emfizem; cu progresia procesului, aceste modificări sunt identificate pe întreg țesutul pulmonar
Etapa IV - fibroza pulmonara cu semne de „fagure de miere“
Tabloul clinic al sarcoidoza:
- bolnavi mai ales femeile în vârstă de 20-40 ani
- debutul bolii poate fi asimptomatice (sarcoidoza dezvăluit accidental în timpul fluoroscopie), progresivă (plângerile de oboseală generală, transpirații nocturne, tuse uscată, durere în regiunea interscapulară, dispnee progresivă), acută (creștere pe termen scurt a temperaturii corpului timp de 4-6 zile, durere migrând în articulații mari, dificultăți de respirație, dureri în piept, tuse uscată, umflate, fara dureri, nu lipit de piele FO limfadenopatie periferică, mediastinal, eritem nodos în șolduri, picioare, suprafețe extensori înainte umăr).
Debutul acut poate să apară sub formă de sindroame: 1) Lefgrena - limfadenopatie mediastinală, febră, eritem nodos, artralgie, VSH crescut și 2) Heerfordt-Waldenstrom - limfadenopatie mediastinală, febră, oreion, uveită anterioară, pareza nervului facial.
- cel mai tipic curs cronic primar al bolii (initial afecteaza plamanii, atunci celelalte organe, la pacienți cu ½ recuperare spontană), cel puțin - secundar cronice (care apar ca rezultat al transformării desigur acute prognostic slab).
- FO intratoracice (De multe ori a crescut bronhopulmonară bazale, traheobronșic, paratraheală fo> 1,5 cm - mediastin limfadenopatie); creșterea fo periferice (De obicei, de col uterin și supraclaviculare) - nedureroase, nu lipite împreună și la țesuturile subiacente, plotnoelasticheskoy niciodată nu ulcerează abces nu rupe și nu formează o fistulă
- învinge sistemul bronhopulmonar:
a) pulmonar - uscat sau neproductivă cu puțină tuse blennoptysis, dureri în piept, dificultăți de respirație progresivă; în timpul dezvoltării fibrozei și emfizem atenuat în mod semnificativ respirație veziculară
b) eșecul bronhiilor - tuse neproductivă, împrăștiate uscat, mai puțin wheezing fin; bronhoscopie - ectasia vascular (sarcoidoza patognomichno)
c) leziune pleural ca uscată sau exudativă, cu un număr mare de limfocite în pleurezia exudat
- înfrângerea sistemului digestiv. creșterea morbidității și a glandelor parotidă; leziuni ale ficatului (senzație de greutate în dreapta hipocondru, uscăciune și amărăciune în gură, ficatul este crescută, o suprafață densă, netedă)
- leziune splenică până la hipersplenism cu leucopenie, trombocitopenie, anemie hemolitică
- boli de inima - infiltrare sarkoidoznaya, granulomatoza și fibroză miocardică: dificultăți de respirație, durere în inimă în timpul exercițiului, palpitații, neregulate, aritmie, extinderea a frontierei inimii lăsat tonuri fără glas, suflu sistolic la apex, simptomele de insuficiență cardiacă
- înfrângerea oaselor și a articulațiilor. nu dureri osoase intensive (din cauza osteoporozei), artrita aseptică reversibilă a articulațiilor mari, manifestată în principal durere
- leziuni ale sistemului nervos - neuropatie periferică: sensibilitate redusă la nivelul picioarelor și picioarelor, scăderea puterii musculare; meningita sarkoidozny; leziuni ale măduvei spinării cu dezvoltarea de paralizie periferica
- leziuni ale pielii - eritem nodos (noduli roșiatice dureroase în țesutul subcutanat al solduri, picioare, suprafata extensoare a antebrațului cu modificările de culoare a pielii pe ele de la roșu la galben-verde), sarcoidoză piele granulomatoase (placi eritematoase mici sau macrofocal pe pielea dorsum mâinilor, picioarelor , persoane în cicatrici vechi), sarcoidoza Darya-Rousseau (noduri nedureroase dense 1-3 cm diametru formă sferică în țesutul subcutanat, nu însoțite de modificări ale pielii)
- leziuni oculare ca anterior și posterior uveita, conjunctivita, opacitatea corneei, cataracta, glaucom și altele.
Diagnosticul de sarcoidoza respiratorie:
1. diagnosticare radiație (radiografie simplă și tomografie a mediastinului în proiecții directe și laterale):
a) limfadenopatie hilară - extinderea bilaterală a mediastinului și pulmonare rădăcini prin creșterea fo lungirea umbra a rădăcinilor; toracice CT scanare pe fo sub forma unor conglomerate mari cu contururi clare, rotunde sau ovale
b) difuzarea - prezența în țesutul pulmonar de umbre difuze granuloame miliară la 0,7-1,0 cm, mai strâns distanțate la pleura interlobar, zonele axilare
c) infiltrare (leziune pneumonic) - modificări infiltrative datorate alveolită care umbrele se pot suprapune în câmp și pulmonare granuloame
d) modificări interstițiale - model sită deformare pulmonară fină de angrenare cu dezvoltarea in continuare in fibroza difuză și emfizem
2. lumina de scanare cu radioizotopi Ga-67 citrat - se acumuleaza in fo bolnave pulmonar al. organe afectate
3. bronhoscopie flexibil cu biopsie - poate detecta granuloame specifice fără caseation
4. mediastinoscopy, toracoscopie sau deschis biopsia pulmonară - se efectuează atunci când alte metode de diagnostic nu au putut fi puse
5. Teste de laborator și probele:
a) UCK, uneori, eozinofilie, limfopenie absolută
c) imunogramă: oscilații ale activității killer naturale, a scăzut de leucocite fagocitare, o creștere a numărului absolut de limfocite B cu supraproducția de număr imunoglobuline CEC.
g) proba Kveim: 0,15-0,2 ml standardul sarkoidoznogo AG introdus în / spre o regiune antebraț, prin locul de injectare 3-4 săptămâni AG excizat (necesare cu grăsime subcutanată) și examinate histologic; reacția este pozitivă pentru dezvoltarea granuloame sarkoidoznoy tipice
d) testul Mantoux cu 2-L TE PPD: negativ
Diagnosticul diferențial. forma mediastinală - intratoracice TB FO formă mediastinal lymphogranulomatosis, diverse tipuri de limfom, limfom Castleman (angiofollikulyarnoy hiperplazia fo), iersinioza, felinozom; formă mediastinal pulmonară - cu TB diseminată acută și subacută, carcinomul bronhoalveolar, pulmonară formă mediastinal lymphogranulomatosis, hemosideroza, histiocitoză X, coniosis, alveolita alergică exogenă, carcinomatoza lymphogenous, granulomatoză limfomatoidă; Formularul pneumonica - cu alveolită idiopatică fibrozare, implicare pulmonară în bolile țesutului conjunctiv sistemice, vasculita, micoze și colab.
1. SCS - arata la a) prezența manifestării extrapulmonary; b) deteriorarea vederii; c) infarctul leziunii; d) leziuni ale SNC; d) curs progresivă a bolii; e) boala recurente cu manifestări clinice distincte și tulburări ale funcției respiratorii; g) hipercalcemie, hipercalciurie prednisolon doză inițială de 15-20 mg / zi din a 2-a lună de tratament - reducerea la o doza de intretinere de 5-10 mg / zi, timp de 6-36 luni; posibil terapia intermitentă - 25-30 mg / zi de prednison în fiecare altă zi, cu conicitate spre interior, pe tabletă ¼ la fiecare 7 zile și 7,5 mg / zi, timp de 6 luni. terapie; în leziuni ale mucoasei bronsice, bronsic - corticosteroizi inhalatori (fluticazona, budesonida).
2. În cazul defectării corticosteroizilor - medicamente citotoxice: metotrexat 10-25 mg / săptămână, azatioprina 100-150 mg / zi, Ciclofosfamidă 50-150 mg / zi
3. În cazul în care afectează pielea, mucoasa nasului - „imunosupresoarele mici“: delagil 750 mg / zi, Plaquenil 200-400 mg / zi 5-6 luni
4. Atunci când eșecul GCS și disponibilitatea fibrozei interstițiale - terapie antifibrotic: interferon gamma 1b 100 mg p / zi, timp de 6 luni.
5. Anticytokine terapie pentoxifilină 25 mg / kg timp de 6 luni. (Inhibă producția de TNF de către macrofage alveolare), complexele antioxidante pentru 2 luni.