Hiperbilirubinemie benigne (steatoza pigment, simplu cholehemia familie, juvenil icter intermitent, familial icter non-hemolitic, disfuncții hepatice constituționale, hiperbilirubinemie funcționale, icter de retenție) - o boală independentă manifestată icter cronic sau intermitent, fără perturbare semnificativă a structurii și funcției ficatului, fără semne evidente de creștere a hemoliză și colestază.
Cauzele hiperbilirubinemiei benigne:
hiperbilirubinemie benign sunt adesea conduse în familii; moștenire a stabilit boala de tip dominant. Postgepatitnaya Hiperbilirubinemia este rezultatul hepatite virale acute, în cazuri rare - mononucleoza infecțioasă. hiperbilirubinemie Benign includ diferite tulburări ale metabolismului bilirubinei.
Motivul pentru creșterea bilirubinei serice reacții indirecte pot fi:
• captarea sau transferul de plasmă bilirubinei libere în celulele hepatice încălcare;
• încălcarea procesului de legare a bilirubinei la glucuronic acidă, datorită unei deficiențe temporare sau permanente a glucuronil enzimei.
Acesta este mecanismul bilirubinemiei de sindroamele Crigler-Najjar, Gilbert și Hiperbilirubinemie postgepatitnoy. In șunt primar hiperbilirubinemie indirectă (shunt) este format din forme bilirubină imature ale eritrocitelor și citocrom calazelor care contin hem.
Bilirubinemie crescută de reacție directă datorită unei excreție diminuată a bilirubinei prin hepatocitului membranei în canaliculele biliare. Acest mecanism se produce atunci când bilirubinemiei sindromul Dubin-Johnson si Rotor.
Simptome și semne:
Boala este de obicei detectata la varsta adulta tineri si dureaza de mai mulți ani, de multe ori pe tot parcursul vieții. Ill bărbați cea mai mare parte. Principalul simptom este ikterichnost sclerotica, în timp ce colorarea icterica a pielii este disponibilă numai în anumite cazuri. Îngălbenire a pielii și sclera este rareori constantă, și de obicei este intermitent în natură. Emergența (sau spori) promovează oboseala nervoasă tenta gălbuie, stresul fizic, exacerbarea infecțiilor la nivelul tractului biliar, intoleranta la medicamente, răceli, diverse operații consumul de alcool.
Cei mai mulți pacienți se plâng de o senzație de greutate în cadranul din dreapta sus. În unele cazuri, există simptome dispeptice: greață, vărsături, lipsa poftei de mâncare, eructații, o încălcare a scaun, flatulență. Pentru toate formele de hiperbilirubinemie se caracterizează asthenovegetative tulburare, depresie, oboseală, slăbiciune. În urma unei examinări, se atrage atenția asupra unui piele galben mat, este cel mai pronunțat icter sclerei. Un număr de pacienți păstrat culoarea normală a pielii la un nivel ridicat al bilirubinei serice (cholehemia fara icter), la majoritatea pacienților cu ficat palpat la arcul costal sau palpa eșuează. Semne în unele cazuri, poate exista o ușoară creștere în corp, textura moale, palparea nedureros.
Creșterea splinei neobișnuit, se observă numai la pacienți selectați cu hiperbilirubinemie postgepatitnoy. Boala se caracterizează prin teste funcționale hepatice nemodificate, la o bilirubinei serice crescute. În unele cazuri, există o creștere ușoară urobilin în urină, cu stercobilină normala in fecale.
Investigarea-excretor cu absorptive Rose Bengal - I131 dezvaluie un clearance-ul lungirea jumătate de ciclu, absorbția maximă și excreția de încetinirea timpului de vopsea. În unele cazuri, există o încetinire bromsulfaleina de retenție. Pentru sindroame Dubin - Johnson și rotor caracteristic probă dublu-cocoașă bromsulfaleinovoy caracter. Proteine probe de sedimentare nu s-au schimbat. Numai la pacienții cu infecție concomitentă la nivelul tractului biliar a fost o ușoară creștere a alfa-2-globulinelor. Indicatorii hemoliză nu sunt schimbate, durata de viață a celulelor roșii din sânge, măsurată radiometric cu 51Cr, în cadrul cifrele normale.
De o importanță decisivă în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne și delimitarea acestuia de hepatită cronică aparține biopsia hepatică. Examinarea histologică relevă o structură care este aproape de normal. Caracterizat prin acumulare frecventă și destul de semnificative in celulele hepatice de pigment auriu și galben-brun.
In sindromul Dubin-Johnson pigment are o culoare brun-negru. Pigment se concentrează în principal în centrul lobulilor, descoperă proprietăți histochimice chromolipoid caracteristic - lipofuscina. La pacienții punctates bilirubinemiei postgepatitnoy detectate modificări asociate cu hepatita migrat anterior: noduli mici de celule histiocitar, moderată Scleroză unele tracturi portal.
Pe parcursul perioadelor de remisie și în absența bolilor concomitente ale dietei de atribuire acceptabil tractului gastro-intestinal № 15; în timpul exacerbărilor și prezența unor boli concomitente ale vezicii biliare - dieta № 5. Pacienții nu trebuie să efectueze o specială „hepatică“ terapie. Se afișează vitamine, colagog. Tratamentul balnear specială nu este indicat, și procedurile termice și electrice în zona ficatului dăunătoare. Vremea favorabilă. Pentru persoane cu handicap conservate, dar pacienții trebuie să limiteze stresul fizic și nervos.