Frecvența colestază la nou-născut și sugar este evaluată în mod diferit, în parte, de metoda de selecție a materialului. De-a lungul perioadei de paisprezece ani, am observat 282 cazuri de colestază, inclusiv originea extrahepatice 146, intrahepatică - 142. Cu toate acestea, numărul de cazuri de colestază incompletă, moderată sau tranzitorie ferindu supravegherii specializate.
Diferentierea extra- colestază intrahepatică și originea este o sarcină fundamentală, ca prima dintre ele necesita tratament chirurgical. Cu toate acestea, până de curând a fost considerată de importanță secundară. Într-adevăr, natura aproape întotdeauna incurabile de atrezie a tractului biliar extrahepatic și alte forme rare de colestază extrahepatică, o intervenție chirurgicală la prețuri accesibile, a fost forțată să se stabilească indicații pentru intervenție chirurgicală este extrem de rară. În plus, riscul considerabil de deteriorare a stării copilului după intervenția chirurgicală în cazul colestază intrahepatică forțată să recurgă la o intervenție chirurgicală numai în cazurile în care nu colestază se remite spontan in cateva luni. Deoarece atrezia tractului biliar extrahepatic este acum disponibil pentru tratamentul chirurgical și o anumită dependență de rezultatele ultimei vârsta copilului a fost instalat, această tactică a fost revizuită.
Problema constă deci în colestaza detectarea precoce, în care este prezentată operația. În plus, operațiunea nu mai este văzută ca un factor care poate provoca o deteriorare în fluxul de colestază intrahepatică, din două motive: primul este în progresul tratamentului durerii, iar a doua se referă la posibilitatea de diagnosticat in prezent, cu colestază intrahepatică de evoluții negative, în special, de familie și combinată cu un deficit de alfa- 1-antitripsina.
semne și simptome comune. Încălcarea fluxului biliar, observate în ambele tipuri de colestază duce la apariția semnelor clinice și de laborator de intarziere biliar.
clinic observat o colorare icterice a pielii și mucoaselor, urina inchisa la culoare, și în special decolorarea de fecale. Evaluarea decolorarea fecalelor, întinderea și debitul este atât de important pentru diagnosticul care contează pentru a raporta variații zilnice de culoare scaun cu pastile de culoare. Acest lucru este posibil prin plasarea copilului în spital. Pruritul nu apare niciodată înainte de vârsta de 4-5 luni: el mai devreme cu colestaza intrahepatic decât în extrahepatice.
Ficatul este întotdeauna crescut. Din punct de vedere clinic, probabil, pentru a distinge colestază integral sau part-time, permanent sau intermitent. Rețineți că, în această vârstă nu există colestază fără icter.
In studiile de laborator determinate de tip conjugat hiperbilirubinemie. Creșterea nivelului de lipide din sânge este preocupat în principal în colesterolului total. O creștere semnificativă în acesta din urmă este mai caracteristic colestaza intrahepatic, în special cu conducte hipoplastice dar nu are nici o valoare diagnostică absolută. În mod constant se observă o creștere a valorilor fosfatazei alcaline sanguine, origine hepatică, și 5-nucleotidază. Determinarea întârzierii alocării bromsulfaleina în caz de icter nu are valoare de diagnostic. Pot exista steatoree mai mult sau mai puțin severe.
Examinarea cu raze X a tractului biliar, în această perioadă de viață este posibilă numai cu bilirubinemiei sub 50 mg / l. În aceste cazuri, este mai bine să se utilizeze un cholangiography lent de perfuzie intravenoasă timp de 12 h. Definiția astfel, trecerea agentului de contrast la buclele intestinale permite, în special, pentru a exclude obstrucția completă a canalelor biliare extrahepatice (citește mai mult permeabilitatii principal al tractului biliar in colestaza).
colestază extrahepatice. În majoritatea cazurilor este vorba despre atrezia tractului biliar extrahepatic. Alte cauze de obstrucție la această vârstă pot fi adesea detectate doar în timpul intervenției chirurgicale.
Atrezia căilor biliare extrahepatice. Boala este rara, aproximativ un copil pe 8,000-10,000 sugari sau 15 000-20 000, conform datelor noastre. Această rată este de 4-5 ori mai mare în regiunile din Pacific și Oceanul Indian (este interesant de remarcat faptul că toate departamentele din Franța, cea mai mare frecventa de atrezie a tractului biliar extrahepatic se găsește în Reunion). Nu au existat diferențe semnificative în funcție de sex, cu excepția pentru o anumită preponderență a femeilor din Orientul Îndepărtat (citiți extrahepatice tractului biliar atrezia etc.).
Tratamentul medicamentos al colestază. Alegerea tratamentului depinde de gradul de colestază și include următoarele formulări.
trigliceride cu lanț mediu, absorbit în absența excreției biliare, atribuite pentru a reduce steatoreea și oferă o anumită cantitate de calorii. Efectul aplicării nu trăiesc întotdeauna la înălțimea așteptărilor, în special cu atrezie a tractului biliar extrahepatic.
Liposolubile vitamine (A, D, K și E) nu sunt absorbite de calea orală de administrare și, prin urmare, ar trebui atribuite sau sub formă solubilă în apă sau parenteral. Administrarea parenterală sistematică de 10 mg de vitamina K la fiecare 3 săptămâni și 5 mg de vitamina D3 la fiecare 3 luni permite, cunoștințele noastre, pentru a evita consecințele acestor două deficit de vitamina. Este necesar să se proteja împotriva riscului crescut de deficit de vitamina D, în cazul în care copilul devine fenobarbital.
Fenobarbital are efect coleretic, creșterea cholepoiesis fracție independentă a acizilor biliari. De asemenea, crește sinteza sărurilor biliare în ficat și excreția în fecale, în cazul în care calea biliară relativă acceptabil. Fenobarbital la o doză de 5-10 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi, poate fi util ca adjuvant în unele cazuri, prin reducerea icterul și (sau) prurit.
Colestiramina, a căror capacitate de a lega intestinul cu săruri biliare este utilizat pe scară largă, din nou crește sinteza acestor săruri în ficat și săruri biliare dependente de cholepoiesis în mod corespunzător de fracții. La doze de 4-8 grame pe zi, se poate reduce în mod clar originea colestaza intrahepatic și, în special, pentru a preveni apariția de prurit. Scopul său, desigur, este inutil atunci când obstrucția completă a căilor biliare extrahepatice.
Colestiramina nu este întotdeauna bine tolerat, mai ales atunci când „sindromice“ hipoplazie tubulară cea mai fragedă vârstă; scopul său poate duce la acidoza severă, care provoacă să oprească tratamentul sau pentru a adăuga bicarbonați.
Steroizii nu au indicații la colestază extra- sau intrahepatice din copilarie; nu au nici un efect, și poate contribui la dezvoltarea suprainfectie severe.
Femeie revista www.BlackPantera.ru: Alagille Odevr