Mitocondriile (mitochondriae) - sinteza ATP organelle. Funcția lor principală este asociată cu oxidarea compușilor organici și folosind energia eliberată din dezintegrarea acestor compuși pentru sinteza ATP. Pe baza acestui fapt, mitocondriile sunt adesea numite celule stație de alimentare, organite sau respirația celulară.
Termenul „mitocondrie“ Benda a fost introdus în 1897 pentru a desemna granule si structuri filamentoase în citoplasmă diferitelor celule. Mitocondriile poate fi observată în celulele vii, deoarece acestea au o densitate suficient de mare. In celulele vii, mitocondriile se pot muta, îmbinare, cota de unele cu altele. Forma și dimensiunile celulelor mitocondriile animale au variat, dar grosimea lor medie de aproximativ 0,5 microni, iar lungimea - de la 1 până la 10 microni. Calculele arată că numărul de celule variază foarte mult - de la celule unitare la sute.
Astfel, o celulă de ficat, acestea cuprind mai mult de 20% din volumul total al citoplasmei și conține aproximativ 30-35% din totalul de proteine in celula. Suprafața tuturor mitocondria celulelor hepatice într-o suprafață de 4-5 ori mai mare a membranei plasmatice. De obicei mitocondriile se acumulează în apropierea acelor părți ale citoplasmei, unde este nevoie de ATP. Astfel, in mitocondrie musculare cardiace sunt in apropiere de myofibrils.
forma spirală sperma mitocondriei în jurul axei suportului și flagellum t. D. Creșterea numărului de mitocondrii în celulele se produce prin fisiune sau înmugurire, incepand mitocondrii.
Mitocondriile sunt delimitate de două membrane de circa 7 nm grosime (fig. 12 A). Membrana mitocondrială exterioară (mitochondrialis Membrana externa) le separă de hyaloplasm. De obicei, are contururi netede și închise, astfel încât membrana este un sac. membrana exterioara se separă de spațiul intermembrane interior este de aproximativ 10-20 nm lățime. Membrana mitocondriale (mitochondrialis Membrana interna) limitează conținutul real al mitocondriilor interioare ale matricei sale (mitochondrialis matrice). O trăsătură caracteristică a membranelor mitocondriale interioare este capacitatea lor de a forma numeroase invaginations în mitocondrie. Asemenea invaginations iau adesea forma crestelor plane sau cristae (crista).
matricea mitocondrial are o structură cu granulație fină (fig. 12, B), uneori este detectat filamente subțiri (aproximativ 2-3 nm grosime) și granule de aproximativ 15-20 nm. Filamentele matrice mitocondriale sunt molecule de ADN și granule mici - ribozom mitocondriale.
Funcția principală a mitocondriilor este sinteza adenozin trifosfat (ATP), derivat prin procesele de oxidare a substraturilor organice și fosforilare ADP. Etapele inițiale ale acestor procese complexe sunt efectuate în hyaloplasm. Aici există o oxidare inițială de substraturi (de exemplu, zaharuri) piruvic acidului (piruvatului PVK) cu sinteza simultană a mici cantități de ATP. Aceste procese sunt efectuate în absența oxigenului (oxidarea anaerobă, glicoliza). Toate etapele ulterioare de generare a energiei electrice (respirație) - oxidare aerobă și ATP sinteza vrac - sunt realizate cu un consum de oxigen și localizate în mitocondrii. Astfel, există o oxidare suplimentară a piruvatului și a altor substraturi ale metabolismului energetic la emisiile de CO2 și transferul de protoni în acceptori lor. Aceste reacții sunt efectuate utilizând un număr de enzime așa numitul ciclu de acid tricarboxilic, care sunt localizate în matricea mitocondrială.
Membranele cristae mitocondriali aranjate sistem suplimentar de transport de electroni și fosforilarea ADP asociată (fosforilarea oxidativă). Astfel, există un transfer de electroni de la o proteină electron-acceptor la altul și, în final legarea acestora cu oxigenul, formând astfel apă. În același timp, o parte din energia eliberată de o astfel de oxidare în lanțul de transport de electroni, stocate ca legătură cu energia ADP fosforilare, ceea ce conduce la formarea unui număr mare de ATP - principal echivalent energie intracelular. Ea membrane cristae mitocondriale la procesul de fosforilare oxidativă prin oxidarea proteinelor sunt aranjate si enzime de fosforilare a lanțului de ADP, ATP-sintetaza.
Acesta a arătat că sistemul autonom localizat al sintezei proteinelor mitocondriale în matricea mitocondrială. Acesta este reprezentat de propriile sale molecule de ADN, liber de histone, care le aduce la ADN-ul celulelor bacteriene. Aceste molecule de ADN sunt sintetizate ARN diferite tipuri de informații, de transfer (transport) și ribozomal. In matricea mitocondrială, formarea ribozomilor, altele decât ribozomi citoplasmă. Aceste ribozomi implicate în sinteza unui număr de proteine mitocondriale nu sunt codificate de nucleul celulei.
Cu toate acestea, un astfel de sistem de sinteză de proteine nu oferă toate funcțiile mitocondriilor, astfel încât autonomia mitocondrii poate fi considerată limitată, relativă. Dimensiunile mici ale moleculelor de ADN mitocondrial nu poate determina sinteza proteinelor mitocondriale. Se arată că majoritatea proteinelor mitocondriale este sub controlul genetic al nucleului celulei și sintetizate în citoplasmă. Cel mai probabil ca ADN-ul mitocondrial codifică proteine cateva mitocondriale, care sunt localizate în membranele și sunt proteinele structurale responsabile pentru integrarea corectă în membranele mitocondriale separa complexe de proteine funcționale.
Mitocondriile din celulele pot crește în dimensiune și număr. În acest din urmă caz, există o diviziune sau fragmentare a strangulării inițiale a mitocondriilor mari în mai mici, care, la rândul său, poate crește și împărți din nou.
boli de stocare (sin depunerea tezaurismozy bolii.) - boli ereditare cauzate de tulburări ale metabolismului manifestate prin depunerea progresivă a substanțelor într-un anumit tip de celule de diferite țesuturi, de ex. glycogenoses, leucodistrofia metacromatică, fucosidosis etc.;
boli mitocondriale - boli ereditare (mostenite de la mama), cauzate de mutatii in genomul mitocondrial; Exemple: sindromul Kearns-Sayre (encephalomyopathies mitocondriale varianta), sindromul Leber (atrofie optică ereditară), sindromul MERRF (epilepsie mioclonică cu așa-numitele „fibre musculare rupte“);
Număr Curs 10-12. Structura și funcția organite celulare, citoplasmă ORGANOIDOV.Nemembrannye
1. Structura și funcția ribozomului
2. Structura și funcția centrioles
3. Structura și funcția citoscheletului